二叶主动脉瓣Bicuspid aortic valve

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA8A.22

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索引词Bicuspid aortic valve、二叶主动脉瓣、二瓣叶型主动脉瓣、二叶式主动脉瓣

同义词bicommissural aortic valve

缩写BAV

别名先天性二叶主动脉瓣

二叶主动脉瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 超声心动图：显示主动脉瓣为二叶结构，瓣叶形态异常，瓣口面积减小，瓣膜钙化等。这是确诊二叶主动脉瓣的最可靠方法。
必须条件：
- 超声心动图：明确显示主动脉瓣只有两个瓣叶，且瓣叶形态和功能异常。
- CT或MRI：显示主动脉根部和瓣膜的解剖结构异常，有助于评估瓣膜钙化程度和主动脉根部扩张情况。
支持条件：
- 临床表现：
  - 呼吸困难：活动后或夜间平卧时出现呼吸困难。
  - 心悸：心跳异常、心慌或胸闷，特别是在体力活动后。
  - 乏力：疲劳无力。
  - 头晕或晕厥：由于心脏泵血不足导致脑部供血不足，可能出现头晕、眩晕甚至短暂意识丧失。
  - 胸痛：由于心肌缺血，患者可能出现心绞痛或胸部不适。
- 体征：
  - 心脏杂音：听诊时可闻及收缩期杂音（提示瓣膜狭窄）或舒张期杂音（提示瓣膜关闭不全）。
  - 心脏扩大：左心室可能扩大，导致心脏轮廓增大。
  - 外周水肿：由于心力衰竭，患者可能出现下肢水肿或其他部位的液体积聚。
  - 肺部啰音：由于肺部充血，听诊时可闻及湿性啰音。
阈值标准：
- 符合“金标准”中的超声心动图即可确诊。
- 若无超声心动图证据，需结合其他影像学检查（如CT或MRI）和典型临床表现进行综合判断。

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：显示主动脉瓣为二叶结构，瓣叶形态异常，瓣口面积减小，瓣膜钙化等。
  - 判断逻辑：是诊断二叶主动脉瓣的首选方法，可以详细评估瓣膜结构和功能。
- CT和MRI：
  - 异常意义：显示主动脉根部和瓣膜的解剖结构异常，有助于评估瓣膜钙化程度和主动脉根部扩张情况。
  - 判断逻辑：适用于超声心动图结果不明确或需要进一步评估主动脉根部的情况。
心电图：
- 异常意义：可显示左心室肥厚或心律失常。
- 判断逻辑：虽然不能直接诊断二叶主动脉瓣，但可以提供心脏负荷增加的间接证据。
血液检查：
- BNP/NT-proBNP水平：
  - 异常意义：心力衰竭标志物如BNP/NT-proBNP水平升高。
  - 判断逻辑：用于评估心力衰竭的程度，特别是对于有症状的患者。

超声心动图：
- 主动脉瓣二叶结构：直接确诊二叶主动脉瓣。
- 瓣膜钙化：提示瓣膜退行性变，可能导致瓣膜狭窄或关闭不全。
- 瓣口面积减小：提示瓣膜狭窄。
- 反流信号：提示瓣膜关闭不全。
CT和MRI：
- 主动脉根部扩张：提示可能存在的主动脉病变。
- 瓣膜钙化：进一步确认瓣膜退行性变。
- 瓣膜形态异常：补充超声心动图的信息，提供更多解剖细节。
心电图：
- 左心室肥厚：提示长期心脏负荷增加。
- 心律失常：提示心脏电生理异常，可能是瓣膜病变的间接表现。
血液检查：
- BNP/NT-proBNP水平升高：提示心力衰竭的存在，特别是在有症状的患者中。

权威依据：《先天性二叶主动脉瓣及其主动脉病变命名和分类的国际共识声明》、《探索｜二叶式主动脉瓣（BAV）狭窄患者若术前出现不良左室重构和心功能受损，术后心衰风险增加》。