二叶主动脉瓣Bicuspid aortic valve

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编码LA8A.22

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索引词Bicuspid aortic valve、二叶主动脉瓣、二瓣叶型主动脉瓣、二叶式主动脉瓣

同义词bicommissural aortic valve

缩写BAV

别名先天性二叶主动脉瓣

二叶主动脉瓣（LA8A.22）的核心症状与体征

典型症状

呼吸困难：
- 由于心脏泵血功能受损导致肺淤血或心力衰竭，患者在活动后或夜间平卧时出现呼吸困难[1]。
- 常见于中重度瓣膜狭窄或关闭不全的患者（高（70%-90%））。
心悸：
- 患者可能因心律失常（如房颤）或左心室肥厚代偿性改变，感到心跳异常或心慌[1][2]。
- 常见于瓣膜功能异常进展期患者（中（50%-70%））。
乏力：
- 由于心输出量减少导致全身组织灌注不足，患者常感到疲劳无力[1]。
- 常见于中重度瓣膜病变患者（中（50%-70%））。
头晕或晕厥：
- 严重主动脉瓣狭窄时，心输出量骤减导致脑灌注不足，可能引发头晕或晕厥（多发生于体力活动时）[1][2]。
- 较少见，但提示病情严重（低（10%-30%））。
胸痛：
- 心肌氧供需失衡（如严重狭窄时左心室肥厚合并冠状动脉灌注不足）可能导致心绞痛[1][2]。
- 较少见，但严重者可发生（低（10%-30%））。

典型体征

心脏杂音：
- 听诊可闻及收缩期喷射性杂音（瓣膜狭窄）或舒张期递减型杂音（瓣膜关闭不全），杂音位置以主动脉瓣听诊区为主[1][2]。
- 绝大多数患者存在杂音（高（70%-90%））。
心脏扩大：
- 长期压力或容量负荷过重可导致左心室向心性或离心性肥厚，X线或超声显示心影增大[1]。
- 常见于中重度瓣膜病变患者（中（50%-70%））。
外周水肿：
- 右心衰竭时可能出现下肢水肿，但更常见于终末期全心衰竭[1]。
- 较少见，提示晚期心力衰竭（低（10%-30%））。
肺部啰音：
- 左心衰竭导致肺淤血时，双肺底可闻及湿啰音[1]。
- 较少见，与心力衰竭严重程度相关（低（10%-30%））。

超声心动图：
- 确诊依据：显示主动脉瓣二叶畸形（瓣叶融合、开口偏心）、瓣叶增厚/钙化、跨瓣压差升高（狭窄）或反流束（关闭不全）[1][2]。
- 诊断敏感性高（约90%-95%）。
CT和MRI：
- 可清晰显示主动脉根部扩张、瓣叶钙化及解剖变异，对手术评估有重要价值[1][2]。
- 异常检出率高（约90%-95%）。
心电图：
- 左心室肥厚（如R波振幅增高伴ST-T改变）或传导异常（如左束支阻滞）[1]。
- 异常率与病变严重程度相关（约60%-80%）。
血液检查：
- 心力衰竭时BNP/NT-proBNP升高，但特异性较低，需结合临床判断[1]。
- 阳性率取决于心功能状态（约60%-80%）。

注：约1/3的二叶主动脉瓣患者终身无症状。症状和体征的出现与瓣膜功能障碍（狭窄/关闭不全）程度、并发症（感染性心内膜炎、主动脉夹层）及左心代偿能力密切相关[1][2]。

[1] 家庭医生在线, 先天性二叶主动脉瓣的症状. [2] 35健康, 二叶式主动脉瓣.