主动脉缩窄Coarctation of aorta
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Coarctation of aorta、主动脉缩窄、导管前型主动脉缩窄、导管后型主动脉缩窄、胸主动脉或腹主动脉缩窄、中主动脉综合征、降主动脉缩窄、腹主动脉缩窄
主动脉缩窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 超声心动图：明确显示主动脉弓和降主动脉之间的离散性管腔狭窄。
- CT血管成像 (CTA) 或磁共振血管成像 (MRA)：详细显示主动脉缩窄的位置、程度及其对周围结构的影响。
- 导管造影：金标准，直接观察主动脉缩窄的具体位置和严重程度。
- 支持条件（临床与体征依据）：
- 典型症状：
- 高血压，特别是上肢血压明显高于下肢。
- 活动后呼吸困难。
- 心绞痛或胸部不适。
- 头痛、头晕或眩晕。
- 典型体征：
- 上下肢血压差异显著。
- 胸骨左缘第二肋间听到收缩期喷射性杂音。
- 下肢动脉搏动减弱或消失。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型症状：高血压且上下肢血压差异≥20 mmHg。
- 典型体征：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音和下肢动脉搏动减弱。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声心动图：
- 异常意义：可明确主动脉缩窄的位置、程度及是否存在其他心脏畸形。常用于新生儿和婴幼儿的初步筛查。
- CT血管成像 (CTA)：
- 异常意义：提供详细的血管解剖结构信息，有助于手术规划。适用于成人和大龄儿童。
- 磁共振血管成像 (MRA)：
- 异常意义：无辐射，适用于需要多次随访的患者，尤其适用于孕妇和儿童。
- 导管造影：
- 异常意义：金标准，直接观察主动脉缩窄的具体位置和严重程度，同时可用于介入治疗。
- 心电图：
- 异常意义：常见左心室肥厚的表现，提示心脏负荷增加。
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示升主动脉扩张和降主动脉狭窄，间接提示主动脉缩窄的存在。
- 血流动力学监测：
- 异常意义：通过有创或无创方法监测上下肢血压差，进一步确认诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 全血细胞计数 (CBC)：
- 异常意义：可能发现贫血，尤其是在慢性心力衰竭患者中。
- 肾功能检查：
- 异常意义：长期高血压可能导致肾功能受损，表现为肌酐和尿素氮升高。
- 电解质平衡：
- 异常意义：可能出现电解质紊乱，尤其是低钾血症。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白 (CRP)：
- 异常意义：非特异性炎症标志物，可能在并发感染时升高。
- 红细胞沉降率 (ESR)：
- 异常意义：非特异性炎症标志物，可能在并发感染或炎症时升高。
- 心脏标志物：
- 脑钠肽 (BNP) 或N末端前脑钠肽 (NT-proBNP)：
- 异常意义：反映心室压力和容量负荷，升高提示心力衰竭。
- 肌钙蛋白 (Troponin)：
- 异常意义：心肌损伤标志物，升高提示心肌缺血或梗死。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（超声心动图、CTA、MRA、导管造影），结合典型的临床表现和体征。
- 辅助检查以影像学检查为主，辅以心电图和胸部X线检查，帮助全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血流动力学指标（如上下肢血压差）和心脏标志物（如BNP、肌钙蛋白）。
权威依据：《Pediatric Cardiology》、《Circulation》等相关专业期刊。
