先天性肺动脉瓣异常Congenital anomaly of pulmonary valve

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先天性肺动脉瓣异常的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 活动后气短，尤其在体力活动或情绪激动时更为明显。轻度病变者可能无明显不适；重度者则可表现出明显的呼吸困难（常见：70%-90%）。
2. 疲劳感：
   • 容易感到疲倦，活动耐力下降，特别是在体力活动后更加显著（常见：60%-80%）。
3. 晕厥：
   • 严重病例中，由于心脏输出量不足导致脑部供血不足，可能出现晕厥或近乎晕厥（较少见：10%-20%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 部分患者可能出现胸闷或胸痛，尤其是在剧烈活动后（较少见：15%-25%）。
2. 生长发育迟缓：
   • 儿童患者可能出现生长发育迟缓，体重和身高增长缓慢（少见：10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 体检时可以听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音，通常在胸骨左缘第二肋间最明显（常见：80%-90%）。
2. 颈静脉怒张：
   • 右心衰竭时，颈静脉充盈或怒张（较少见：20%-30%）。
3. 肝肿大：
   • 肝脏因右心衰竭而充血肿大，触诊时可触及肝下缘（较少见：20%-30%）。
4. 下肢水肿：
   • 由于右心衰竭导致体循环淤血，患者可能出现双下肢对称性凹陷性水肿（较少见：20%-30%）。

非典型体征

1. 发绀：
   • 严重肺动脉瓣狭窄或合并其他心脏畸形时，可能出现中心性发绀（少见：5%-10%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 长期慢性缺氧可能导致杵状指（趾）（少见：5%-10%）。
3. 心脏增大：
   • X线检查可见心脏轮廓扩大，尤其是右心室（少见：10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 超声心动图：
   • 显示肺动脉瓣形态异常，如瓣叶增厚、粘连或数量异常（检出率：95%-100%）。
   • 测量跨瓣压力差，评估狭窄程度（轻度：<40 mmHg；中度：40-100 mmHg；重度：>100 mmHg）。
2. 心电图：
   • 可见右心室肥厚的表现，如V1导联R波增高、T波倒置等（常见：60%-80%）。
3. 胸部X线：
   • 可见右心室增大、肺动脉段突出等表现（常见：60%-80%）。
4. 心导管检查：
   • 通过测量右心室和肺动脉之间的压力差来确定狭窄程度（确诊率：100%）。
5. MRI/CT：
   • 用于评估心脏结构和血流动力学变化，特别是复杂病例（较少见：20%-30%）。

注：临床表现因具体的瓣膜异常类型及其严重程度而异。轻度病变者可能无明显症状和体征，重度者则可能出现上述多种症状和体征。对于新生儿和婴儿，临床表现可能更为隐匿，需结合详细的病史、体格检查及辅助检查进行诊断。