先天性房室瓣或房室间隔异常Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA87

子码范围LA87.0 - LA87.Z

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索引词Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum

同义词common atrioventricular junction、common atrioventricular canal、共同房室交界处、共同房室管

缩写AVSD、AVC

别名共同房室交接处、心内膜垫缺损、房室管畸形、房室间隔缺损、房室瓣膜畸形

先天性房室瓣或房室间隔异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图检查阳性：通过超声心动图明确显示房室瓣（二尖瓣和三尖瓣）或房室间隔（房间隔和室间隔）的结构异常。
- 心脏导管检查：通过心导管检查明确血流动力学异常，如左向右分流或右向左分流。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：活动后出现呼吸急促，严重时在静息状态下也可能出现呼吸困难。
  - 心力衰竭：表现为乏力、体重增加、水肿等症状，尤其是下肢和腹部。
  - 生长迟缓：儿童患者可能出现生长发育迟缓，尤其是在婴儿期。
  - 反复呼吸道感染：由于心脏功能受损，患者容易发生呼吸道感染。
- 体征：
  - 心脏杂音：听诊时可听到心脏杂音，这是由于瓣膜关闭不全或血流通过缺损部位引起的。
  - 肺动脉高压：长期的左向右分流可能导致肺动脉高压，表现为第二心音增强。
  - 心脏扩大：由于长期的心脏负荷增加，可能会导致心脏扩大，特别是右心房和右心室。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如呼吸困难、心力衰竭、生长迟缓等）。
  - 体征（如心脏杂音、肺动脉高压、心脏扩大等）。

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：直接显示房室瓣或房室间隔的结构异常，如缺损的部位、大小、数量及周边关系。观察到房室瓣的功能异常，如关闭不全或狭窄。
- 胸部X线检查：
  - 异常意义：显示心脏扩大和肺血管纹理增多，提示心脏负荷增加和肺循环压力增高。
- 心脏CT或MRI：
  - 异常意义：进一步评估心脏结构和功能，尤其适用于复杂畸形的详细解剖分析。
心电图：
- 异常意义：可能显示右心室肥厚、心房扩大等改变，提示心脏负荷增加和心肌损伤。
心脏导管检查：
- 判断逻辑：评估血流动力学的变化，特别是在考虑手术治疗时，明确分流量和压力梯度。
运动试验：
- 异常意义：评估患者的运动耐量和心功能，有助于判断病情严重程度和手术指征。

超声心动图：
- 异常意义：直接显示房室瓣或房室间隔的结构异常，如缺损的部位、大小、数量及周边关系。观察到房室瓣的功能异常，如关闭不全或狭窄。
胸部X线检查：
- 异常意义：显示心脏扩大和肺血管纹理增多，提示心脏负荷增加和肺循环压力增高。
心电图：
- 异常意义：可能显示右心室肥厚、心房扩大等改变，提示心脏负荷增加和心肌损伤。
血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：升高可能提示炎症反应，但非特异性。
- 脑钠肽（BNP）：升高提示心力衰竭，是心功能评估的重要指标。
氧饱和度：
- 异常意义：严重的房室间隔缺损可能导致血液氧合不足，引起低氧血症。
血常规：
- 白细胞计数：升高可能提示反复感染。
- 红细胞计数和血红蛋白：降低可能提示贫血，常见于慢性心力衰竭。

权威依据：默沙东诊疗手册、好大夫在线、中国医药信息查询平台。