三尖瓣埃布斯坦畸形Ebstein malformation of tricuspid valve
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Ebstein malformation of tricuspid valve、三尖瓣埃布斯坦畸形、Ebstein心脏病、三尖瓣Ebstein畸形、先天性三尖瓣Ebstein畸形、埃布斯坦综合征、三尖瓣副瓣组织、Ebstein病、埃布斯坦异常、三尖瓣Ebstein异常
同义词Ebstein anomaly、Ebstein disease、Accessory tricuspid valve tissue、congenital Ebstein deformity of tricuspid valve、Ebstein syndrome、Ebstein cardiopathy、Ebstein anomaly of tricuspid valve
三尖瓣埃布斯坦畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图：三尖瓣叶下移超过15mm，且附着于右心室的心肌上。
- 心脏磁共振成像（MRI）：显示三尖瓣及其支持结构的详细解剖结构，确认三尖瓣位置异常。
-
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 呼吸困难，尤其是活动后更为明显。
- 乏力，全身无力感。
- 发绀，皮肤和黏膜青紫色。
- 心悸，多由房性心律失常引起。
- 胸痛，部分患者可能因心肌缺血或心脏负荷增加而感到胸痛。
- 体征：
- 听诊时在胸骨左缘第4-5肋间可闻及舒张期隆隆样杂音和/或收缩期喷射样杂音。
- 颈静脉怒张，由于右心功能衰竭导致颈静脉回流受阻。
- 肝大及外周水肿，中度至重度三尖瓣反流可导致肝脏淤血及下肢水肿。
- 心前区膨隆，心尖搏动减弱，提示右心室增大。
- 心电图示P波异常（增宽、切迹或双峰），提示右心房扩大。
- 心律失常，如房颤、房扑等。
- 影像学特征：
- 胸部X线示心影增大，右心房和右心室显著增大。
- 肺动脉段平直或凹陷，提示肺血减少。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无超声心动图或MRI证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（呼吸困难+乏力）。
- 体征（心脏杂音+颈静脉怒张）。
- 影像学特征（胸部X线+心电图异常）。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 超声心动图：
- 异常意义：显示三尖瓣位置异常，三尖瓣叶下移超过15mm，附着于右心室的心肌上。评估右心室容积和功能。
- 心脏磁共振成像（MRI）：
- 异常意义：提供详细的解剖结构，确认三尖瓣位置异常，评估右心室容积和功能。
- 胸部X线：
- 异常意义：心影增大，右心房和右心室显著增大。肺动脉段平直或凹陷，提示肺血减少。
-
心电图：
- 异常意义：P波异常（增宽、切迹或双峰），提示右心房扩大。心律失常，如房颤、房扑等。
-
临床鉴别检查：
- 听诊：
- 异常意义：听诊时在胸骨左缘第4-5肋间可闻及舒张期隆隆样杂音和/或收缩期喷射样杂音，提示三尖瓣关闭不全或肺动脉高压。
- 体格检查：
- 异常意义：颈静脉怒张、肝大及外周水肿、心前区膨隆、心尖搏动减弱，提示右心功能衰竭。
三、实验室检查的异常意义
-
血液动力学监测：
- 右心导管检查：
- 异常意义：直接测量右心房和右心室的压力，评估三尖瓣反流程度和肺动脉压力。有助于确定手术指征。
-
心电图：
- P波异常：
- 心律失常：
- 异常意义：房颤、房扑等心律失常，提示右心房功能异常。
-
胸部X线：
- 心影增大：
- 异常意义：右心房和右心室显著增大，提示右心负荷增加。
- 肺动脉段平直或凹陷：
-
超声心动图：
- 三尖瓣位置异常：
- 异常意义：三尖瓣叶下移超过15mm，附着于右心室的心肌上，确诊三尖瓣埃布斯坦畸形。
- 右心室功能异常：
- 异常意义：右心室收缩功能减低，提示右心室功能受损。
- 房间交通：
- 异常意义：卵圆孔未闭或房间隔缺损，提示存在其他心脏缺陷。
-
心脏磁共振成像（MRI）：
- 详细解剖结构：
- 异常意义：提供详细的解剖结构，确认三尖瓣位置异常。
- 功能评估：
- 异常意义：评估右心室容积和功能，有助于制定治疗方案。
四、总结
- 确诊核心依赖于超声心动图或心脏磁共振成像（MRI），结合典型症状及影像学特征。
- 辅助检查以影像学（超声心动图、MRI、胸部X线）和心电图为主，避免依赖单一指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联解剖结构变化（如三尖瓣位置异常）和功能评估（如右心室容积和功能）。
权威依据：《先天性心脏病学》、《心脏外科手术学》及相关心血管疾病研究期刊文章。