左心发育不全综合征Hypoplastic left heart syndrome

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编码LA89.3

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA89 功能性单心室

LA89.3 左心发育不全综合征

关键词

索引词Hypoplastic left heart syndrome、左心发育不全综合征、HLHS[左心发育不全综合征]、左心发育不全、左心发育不良综合征、左心发育不全综合征伴主动脉瓣发育不良 [possible translation]、左心发育不全综合征伴二尖瓣闭锁 [possible translation]、主动脉开口或瓣膜闭锁或显著发育不全伴升主动脉发育不全及左室发育不良 [possible translation]、主动脉开口或瓣膜闭锁或显著发育不全伴升主动脉发育不全及左室发育不良及二尖瓣闭锁 [possible translation]、左心发育不全综合征伴主动脉瓣闭锁 [possible translation]、左心发育不全综合征伴升主动脉发育不良 [possible translation]、左心发育不全综合征伴升主动脉发育不良、左心发育不全综合征伴主动脉瓣发育不良、左心发育不全综合征伴主动脉瓣闭锁、主动脉开口或瓣膜闭锁或显著发育不全伴升主动脉发育不全及左室发育不良、主动脉开口或瓣膜闭锁或显著发育不全伴升主动脉发育不全及左室发育不良及二尖瓣闭锁、左心发育不全综合征伴二尖瓣闭锁

同义词hypoplasia of the left heart、left heart hypoplasia syndrome、HLHS - [hypoplastic left heart syndrome]、hypoplasia of aortic valve, in hypoplastic left heart syndrome、atresia of mitral valve, in hypoplastic left heart syndrome、atresia or marked hypoplasia of aortic orifice or valve, with hypoplasia of ascending aorta and defective development of left ventricle、atresia or marked hypoplasia, of aortic orifice or valve, with hypoplasia of ascending aorta and defective development of left ventricle with mitral valve atresia、aortic valve atresia, in hypoplastic left heart syndrome、ascending aorta hypoplasia, in hypoplastic left heart syndrome

缩写HLHS

左心发育不全综合征（LA89.3）的核心症状与体征

症状（主观感受）

呼吸急促：
- 新生儿出生后数小时内出现明显的呼吸困难，表现为呼吸频率加快、鼻翼扇动及肋间隙凹陷。
- 出现几率：高（70%-90%）
皮肤苍白或发绀：
- 由于心脏泵血功能不足导致全身组织缺氧，患儿可出现皮肤和黏膜苍白或青紫。
- 出现几率：高（70%-90%）
喂养困难：
- 患儿在进食时容易疲劳，吸吮无力，体重增长缓慢。
- 出现几率：常见（50%-70%）
心动过速：
- 心率明显增快，以代偿低血压和组织灌注不足。
- 出现几率：高（70%-90%）
四肢末端冰冷：
- 由于血液循环不良，四肢末梢血管收缩，导致手脚冰凉。
- 出现几率：常见（50%-70%）
代谢性酸中毒：
- 因组织缺氧导致无氧代谢增加，血液中乳酸水平升高。
- 出现几率：高（70%-90%）

体征（客观检测结果）

心脏杂音：
- 体检时可闻及收缩期喷射性杂音，多由右心室血流经狭窄的肺动脉瓣或动脉导管开放所致。
- 出现几率：高（70%-90%）
低血压：
- 收缩压和舒张压均低于正常范围。
- 出现几率：高（70%-90%）
肺部啰音：
- 由于肺循环压力增高，可闻及湿性啰音。
- 出现几率：常见（50%-70%）
肝脏肿大：
- 由于右心系统负荷增加，肝静脉回流受阻，导致肝肿大。
- 出现几率：常见（50%-70%）
生长发育迟缓：
- 由于长期的心脏功能障碍，影响营养吸收和身体发育。
- 出现几率：常见（50%-70%）

实验室与影像学特征

心电图（ECG）：
- 显示右心室肥厚和/或心房肥大。
- 异常率：高（80%-95%）
胸部X线：
- 肺血增多，心脏轮廓增大，以右心为主。
- 异常率：高（80%-95%）
超声心动图：
- 是诊断HLHS的主要手段，显示左心室、主动脉瓣、二尖瓣发育不良或闭锁。
- 异常率：高（90%-95%）
心血管造影：
- 详细评估心脏结构和血流动力学，明确病变部位及程度。
- 异常率：高（90%-95%）
血液检查：
- 常见代谢性酸中毒（血乳酸升高）、低氧血症，可能伴电解质紊乱。
- 异常率：高（70%-90%）

以上信息基于现有文献整理而成，具体诊断和治疗建议需由专业医疗人员根据患者具体情况提供。参考资料包括《医联媒体》、《搜狐网》、《中国医药信息查询平台》等。

参考文献：

丁香园《左心发育不良综合征》
即时问医生《什么是左心发育不良综合征》
杏林普康《左心发育不良综合征的原因是什么》

请注意，这些数据是基于当前可获得的公开资料整理而成，具体诊断和治疗建议需由专业医疗人员根据患者具体情况提供。