喉气管食管裂Laryngotracheooesophageal cleft

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA72

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关键词

索引词Laryngotracheooesophageal cleft、喉气管食管裂、喉气管食管间隙、LTEC[喉气管食管间隙]、喉气管食管裂0型、LTEC0[喉气管食管裂0型]、喉气管食管裂I型、LTEC1[喉气管食管裂I型]、喉裂I型、喉气管食管裂Ⅱ型、LTEC2[喉气管食管裂Ⅱ型]、喉裂Ⅱ型、喉气管食管裂III型、LTEC3[喉气管食管裂III型]、喉裂III型、喉气管食管裂Ⅳ型、LTEC4[喉气管食管裂Ⅳ型]、喉裂Ⅳ型

同义词LTEC - Laryngo-tracheo-oesophageal diastema]、Laryngo-tracheo-oesophageal diastema

缩写LTEC

喉气管食管裂 (Laryngo-tracheo-oesophageal cleft, LTEC) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 内窥镜检查阳性：
  - 通过直接喉镜或纤维喉镜检查，发现喉部后壁存在裂隙，并且裂隙延伸至气管。
  - 内窥镜检查是目前确诊LTEC的最可靠方法。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 新生儿在喂养时出现明显的呼吸困难（70%-90%）。
  - 喂养或吞咽时出现喘息声（60%-80%）。
  - 声音嘶哑（40%-60%）。
  - 喂养时频繁出现呛咳和误吸现象（70%-90%）。
  - 吞咽困难，尤其是在进食固体食物时更为明显（40%-60%）。
  - 由于缺氧引起的皮肤和黏膜发绀（10%-30%）。
  - 新生儿哭声微弱或不正常（30%-50%）。
- 影像学检查：
  - X线检查：显示食管和气管之间的异常通道（70%-90%）。
  - 食管造影：可以显示食管和气管之间的异常连接（70%-90%）。
  - CT扫描：能够更详细地显示裂隙的位置和范围，有助于术前评估（40%-60%）。
  - MRI检查：提供更详细的软组织图像，有助于评估裂隙的具体情况（10%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的内窥镜检查阳性即可确诊。
- 若无内窥镜检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少三项）。
  - 影像学检查（如X线或食管造影）阳性。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线检查：
  - 判断逻辑：初步筛查工具，用于观察食管和气管之间的异常通道。如果怀疑LTEC，进一步进行内窥镜检查。
- CT扫描：
  - 判断逻辑：提供详细的解剖结构信息，有助于评估裂隙的位置和范围，为手术治疗提供依据。
- MRI检查：
  - 判断逻辑：对于软组织的分辨率较高，有助于评估裂隙的具体情况，特别是对于复杂的病例。
- 食管造影：
  - 判断逻辑：通过口服对比剂，显示食管和气管之间的异常连接，是确诊的重要手段之一。
内窥镜检查：
- 直接喉镜/纤维喉镜：
  - 判断逻辑：直接观察到裂隙的具体位置和程度，是确诊的金标准。适用于所有疑似病例，尤其是新生儿和婴儿。
临床鉴别检查：
- 吞咽功能评估：
  - 判断逻辑：通过视频透视吞咽研究（VFSS）或纤维内镜吞咽研究（FEES）评估患者的吞咽功能，明确是否存在误吸。
- 肺功能测试：
  - 判断逻辑：评估患者的肺功能，了解反复呼吸道感染的影响。

三、实验室检查的异常意义

血常规：
- 白细胞计数升高：提示存在感染或炎症反应。
- 红细胞计数降低：可能提示贫血，常见于反复呼吸道感染导致的慢性疾病状态。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示急性炎症或感染。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标综合判断。
血液气体分析：
- 低氧血症：动脉血氧分压（PaO2）降低，提示呼吸功能受损。
- 高碳酸血症：动脉血二氧化碳分压（PaCO2）升高，提示通气功能障碍。
营养状况评估：
- 血清白蛋白水平降低：提示营养不良，常见于长期喂养困难的患者。
- 电解质紊乱：如低钾、低钠等，提示代谢异常。
病原学检查：
- 痰培养：如果存在反复呼吸道感染，痰培养可以确定病原体类型，指导抗生素治疗。

四、总结

确诊核心依赖于内窥镜检查阳性结果，结合典型的临床症状和影像学检查结果。
辅助检查以影像学（X线、CT、MRI、食管造影）和内窥镜检查为主，帮助评估裂隙的位置和范围，为手术治疗提供依据。
实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物、血气分析和营养状况评估，以全面评估患者的病情和预后。

权威依据：美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）指南、欧洲儿科胃肠病学会（ESPGHAN）指南。