喉气管食管裂Laryngotracheooesophageal cleft

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编码LA72

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关键词

索引词Laryngotracheooesophageal cleft、喉气管食管裂、喉气管食管间隙、LTEC[喉气管食管间隙]、喉气管食管裂0型、LTEC0[喉气管食管裂0型]、喉气管食管裂I型、LTEC1[喉气管食管裂I型]、喉裂I型、喉气管食管裂Ⅱ型、LTEC2[喉气管食管裂Ⅱ型]、喉裂Ⅱ型、喉气管食管裂III型、LTEC3[喉气管食管裂III型]、喉裂III型、喉气管食管裂Ⅳ型、LTEC4[喉气管食管裂Ⅳ型]、喉裂Ⅳ型

同义词LTEC - Laryngo-tracheo-oesophageal diastema]、Laryngo-tracheo-oesophageal diastema

缩写LTEC

喉气管食管裂 (LA72) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸困难：
- 新生儿在喂养时出现明显的呼吸困难，这是最常见的症状之一（高，70%-90%）。
喘息：
- 喂养或吞咽时出现喘息声（高，60%-80%）。
声音嘶哑：
- 由于喉部结构异常导致的声音嘶哑（中，40%-60%）。
呛咳和误吸：
- 喂养时频繁出现呛咳和误吸现象（高，70%-90%）。
吞咽困难：
- 患者表现出吞咽困难，尤其在喂养时更为明显（中，40%-60%）。
发绀：
- 由于缺氧引起的皮肤和黏膜发绀（低，10%-30%）。
哭声微弱：
- 新生儿哭声微弱或不正常（中，30%-50%）。

其他可能症状

反复呼吸道感染：
- 由于食物或液体误入气道引发的反复呼吸道感染（中，40%-60%）。
唾液增多：
- 口腔内唾液分泌增多，难以吞咽（低，10%-30%）。
胸痛：
- 患者可能感到胸部不适或疼痛（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

喉镜检查：
- 喉镜检查可见喉部后壁存在裂隙，根据类型不同，裂隙可延伸至气管（高，70%-90%）。
呼吸音异常：
- 听诊时可发现哮鸣音或湿啰音（中，40%-60%）。
喉部触诊：
- 触诊时可能发现喉部结构异常（低，10%-30%）。

非典型体征

颈部肿胀：
- 严重病例可能出现颈部肿胀（低，10%-30%）。
肺部听诊异常：
- 由于反复吸入性肺炎，肺部听诊可发现湿啰音或干啰音（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

X线检查：
- 胸部X线平片可能显示吸入性肺炎或肺不张等间接征象，但对直接显示裂隙的敏感性较低（中，40%-60%）。
CT扫描：
- CT扫描能够详细显示裂隙的位置和范围，有助于术前评估（中，40%-60%）。
MRI检查：
- MRI检查可提供软组织细节，辅助评估复杂病例（低，10%-30%）。
内窥镜检查：
- 内窥镜检查可直接观察裂隙的位置和程度，是确诊的金标准（高，70%-90%）。
食管造影：
- 食管造影（使用对比剂）可明确显示食管和气管之间的异常连接（高，70%-90%）。

总结

喉气管食管裂是一种罕见的先天性畸形，主要表现为呼吸困难、喘息、声音嘶哑、呛咳和误吸等症状。通过临床检查、影像学检查和内窥镜检查可以明确诊断。早期诊断和及时手术治疗对于改善预后至关重要。