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其他特指的法洛四联症Other specified Tetralogy of Fallot

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LA88.2Y

关键词

索引词Tetralogy of Fallot、其他特指的法洛四联症、法洛四联症中的主动脉右移、法洛四联症伴肺动脉狭窄、法洛四联症中的心室肥厚、法洛四联症中的室间隔缺损
缩写F4T、TOF
别名先天性心脏畸形-法洛四联症-其他特指类型、发洛四联症-其他特指类型、四联症-法洛-其他特指

其他特指的法洛四联症(LA88.2Y)的核心症状与体征


症状(主观感受)

  1. 紫绀

    • 皮肤和黏膜呈现青紫色,这是由于氧合血和非氧合血混合所致。紫绀通常在生后3~6个月出现,并随年龄增长而逐渐加重(高,70%-90%)。
  2. 呼吸急促

    • 特别是在哭闹或剧烈运动后更为明显,表现为呼吸频率加快(中,50%-70%)。
  3. 生长发育迟缓

    • 长期慢性缺氧会影响儿童正常的生长发育进程,导致体重和身高低于同龄儿童(中,40%-60%)。
  4. 蹲踞动作

    • 一些患儿会在感到不适时采取蹲下姿势,试图减少回心血量从而减轻心脏负担(中,30%-50%)。
  5. 晕厥

    • 在剧烈体力活动后可能发生短暂失去知觉的情况,尤其是在情绪激动或剧烈活动后(低,10%-30%)。

体征(客观检测结果)

  1. 杵状指(趾)

    • 为法洛四联症的常见体征,多在紫绀出现后6个月至2年间出现,逐渐加重。可能与指端血管床扩张、血流量增多和软组织增生有关(高,70%-90%)。
  2. 心脏听诊

    • 可闻及收缩期杂音,位于胸骨左缘第3-4肋间,强度可变,有时伴有震颤(中,50%-70%)。
  3. 心前区隆起

    • 心脏轮廓扩大,心尖向上翘起(中,40%-60%)。
  4. 第二心音单一

    • 由于主动脉关闭音掩盖了原本轻柔的肺动脉关闭音,因此第二心音往往单一(中,40%-60%)。
  5. 背部和两侧肺野连续性杂音

    • 在有较大侧支血管供血时,患儿背部和两侧肺野可闻及连续性杂音(低,10%-30%)。

实验室与影像学特征

  1. X线检查

    • 肺野异常清晰,肺动脉总于弧不明显或凹陷,右心室扩大,心尖向上倾斜;心脏阴影在正位片上呈木鞋状(高,70%-90%)。
  2. 超声心动图

    • 显示室间隔缺损、肺动脉狭窄或闭锁、主动脉骑跨以及右心室肥厚等结构异常(高,80%-100%)。
  3. 心电图

    • 显示右心室肥厚的特征,如右心室高电压、右束支传导阻滞等(中,50%-70%)。
  4. 心血管造影

    • 可以明确显示肺动脉狭窄的程度、室间隔缺损的位置和大小,以及主动脉骑跨的情况(中,40%-60%)。
  5. 血液检查

    • 某些情况下,可以检测到红细胞增多症,这是由于长期慢性缺氧引起的代偿性反应(中,30%-50%)。

请注意,这些临床表现和检测结果的出现几率是基于文献整理的相对估计值,具体病例可能有所不同。如有疑问,请咨询专业医生并查阅最新的医学资料。

条目法洛四联症不伴肺动脉瓣综合征LA88.20
条目法洛四联症伴肺动脉闭锁LA88.21
条目法洛四联症伴肺动脉闭锁及体-肺动脉侧支LA88.22
条目其他特指的法洛四联症LA88.2Y
条目未特指的法洛四联症LA88.2Z