多脾症Polysplenia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Polysplenia、多脾症、副脾、多脾、小脾
同义词Accessory spleen、Supernumerary spleen、Splenunculi
多脾症 (LB22.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无症状：
- 许多多脾症患者可能完全没有症状，仅在因其他原因进行影像学检查时被偶然发现。（高，70%-90%）
- 消化不良症状：
- 腹胀、厌食、恶心、腹泻等。这些症状可能与腹部脏器异位或旋转不良相关，而非直接由脾脏本身引起。（低至中等，10%-30%）
其他可能症状
- 呼吸困难和发绀：
- 由于心脏畸形引起的呼吸困难、发绀等症状，特别是在合并心血管畸形的病例中。（较少见，5%-10%）
- 反复呼吸道感染：
- 先天性无脾患儿因免疫缺陷易发生反复感染；多脾症患者脾功能通常正常，此类感染罕见。（罕见，<5%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脾脏数目增多：
- 检查时可发现两个或更多的脾脏组织块。这些额外的脾脏可能是完整的小型脾脏或散布于腹腔内的小脾结节（splenunculi）。（高，80%-90%）
- 腹部脏器易位：
- 腹部脏器的位置异常或旋转不良（如中肠旋转不良），肝脏、胆囊、胰腺等可能出现异位。（中等，40%-60%）
- 心血管畸形：
- 常见心脏畸形包括房间隔缺损、室间隔缺损、肺静脉异位引流等，部分病例可合并下腔静脉中断。（低至中等，20%-40%）
非典型体征
- 脾脏肿大：
- 触诊或叩诊检查时可发现脾脏肿大，但并非所有多脾症患者都有此表现。（较低，10%-20%）
- 胃肠道出血：
- 偶见胃肠道出血，多与门脉高压或胃肠道血管畸形相关。（罕见，<5%）
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 全血细胞计数、血涂片镜检、血生化检查等常规实验室检查通常正常。若合并门脉高压或感染，可能出现贫血、血小板减少等。（中等，30%-50%）
- 影像学检查：
- 超声检查：可观察到多个脾脏的存在及其形态、大小和位置。（高，80%-90%）
- CT扫描：多个脾脏表现为形态相似、密度均匀的结节状或球状软组织密度影，增强扫描其强化表现与正常脾脏一致。（高，80%-90%）
- MRI：提供更详细的解剖结构信息，有助于评估脾脏的数量和位置。（高，80%-90%）
- 脾造影或脾扫描：进一步确认多脾的存在及其功能状态。（中等，40%-60%）
- 心电图和超声心动图：
- 有助于诊断伴随的心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等。（低至中等，20%-40%）
注：多脾症的具体临床表现因个体差异而异，且很多情况下是无症状的。对于有症状的患者，应及时进行全面评估和诊断。