多脾症Polysplenia

更新时间：0000-00-00 00:00:00

多脾症 (LB22.1) 的核心症状与体征

---

症状（主观感受）

典型症状

1. 无症状：

   • 许多多脾症患者可能完全没有症状，仅在因其他原因进行影像学检查时被偶然发现。（高，70%-90%）

2. 消化不良症状：

   • 腹胀、厌食、恶心、腹泻等。这些症状可能与腹部脏器异位或旋转不良相关，而非直接由脾脏本身引起。（低至中等，10%-30%）

其他可能症状

1. 呼吸困难和发绀：

   • 由于心脏畸形引起的呼吸困难、发绀等症状，特别是在合并心血管畸形的病例中。（较少见，5%-10%）

2. 反复呼吸道感染：

   • 先天性无脾患儿因免疫缺陷易发生反复感染；多脾症患者脾功能通常正常，此类感染罕见。（罕见，<5%）

---

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 脾脏数目增多：

   • 检查时可发现两个或更多的脾脏组织块。这些额外的脾脏可能是完整的小型脾脏或散布于腹腔内的小脾结节（splenunculi）。（高，80%-90%）

2. 腹部脏器易位：

   • 腹部脏器的位置异常或旋转不良（如中肠旋转不良），肝脏、胆囊、胰腺等可能出现异位。（中等，40%-60%）

3. 心血管畸形：

   • 常见心脏畸形包括房间隔缺损、室间隔缺损、肺静脉异位引流等，部分病例可合并下腔静脉中断。（低至中等，20%-40%）

非典型体征

1. 脾脏肿大：

   • 触诊或叩诊检查时可发现脾脏肿大，但并非所有多脾症患者都有此表现。（较低，10%-20%）

2. 胃肠道出血：

   • 偶见胃肠道出血，多与门脉高压或胃肠道血管畸形相关。（罕见，<5%）

---

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数、血涂片镜检、血生化检查等常规实验室检查通常正常。若合并门脉高压或感染，可能出现贫血、血小板减少等。（中等，30%-50%）

2. 影像学检查：

   • 超声检查：可观察到多个脾脏的存在及其形态、大小和位置。（高，80%-90%）
   • CT扫描：多个脾脏表现为形态相似、密度均匀的结节状或球状软组织密度影，增强扫描其强化表现与正常脾脏一致。（高，80%-90%）
   • MRI：提供更详细的解剖结构信息，有助于评估脾脏的数量和位置。（高，80%-90%）
   • 脾造影或脾扫描：进一步确认多脾的存在及其功能状态。（中等，40%-60%）

3. 心电图和超声心动图：

   • 有助于诊断伴随的心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等。（低至中等，20%-40%）

---

注：多脾症的具体临床表现因个体差异而异，且很多情况下是无症状的。对于有症状的患者，应及时进行全面评估和诊断。