三尖瓣闭锁Tricuspid atresia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Tricuspid atresia、三尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁伴瓣环缺失、右房室连接缺失、三尖瓣闭锁，右房室连接缺如、三尖瓣闭锁伴房室连接缺失、三尖瓣闭锁，无瓣环连接、三尖瓣闭锁，三尖瓣瓣膜闭锁
三尖瓣闭锁 (LA89.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 青紫（发绀）：
- 由于右心房的血液无法通过闭锁的三尖瓣进入右心室，需通过房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心系统，导致体循环血氧饱和度降低（70%-90%）。
- 呼吸困难：
- 患儿常在活动后或喂养时表现出明显的呼吸急促、气短（60%-80%）。
- 易疲劳：
- 氧合不足导致组织供氧减少，尤其在喂养时能量消耗增加（50%-70%）。
- 生长发育迟缓：
- 慢性缺氧和心功能不全导致代谢需求增加，体重和身高增长落后于同龄儿童（50%-60%）。
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 肺血流异常（如肺血减少或过度依赖侧支循环）增加感染风险（20%-30%）。
- 心力衰竭表现：
- 晚期可能出现喂养困难、多汗、肝区不适等（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 听诊可闻及收缩期杂音（室间隔缺损或动脉导管未闭所致）和单一响亮的第二心音（肺动脉瓣关闭增强）（80%-90%）。
- 中央性发绀：
- 肝肿大：
- 杵状指趾：
- 慢性缺氧引起的末端指/趾骨软组织增生（30%-40%）。
非典型体征
- 颈静脉搏动异常：
- 右心房压力增高可能表现为颈静脉"a波"增强（60%-70%）。
- 水肿：
- 心脏扩大：
- 左心室肥大导致心尖搏动增强（触诊或叩诊）（80%-90%）。
实验室与影像学特征
- 心电图（ECG）：
- 电轴左偏（60%-70%）和左心室肥厚（90%-95%）。
- 胸部X线检查：
- 心脏增大（左心室为主），肺血管纹理减少（肺血减少型）或增多（依赖动脉导管者）（80%-90%）。
- 超声心动图：
- 直接显示三尖瓣闭锁、房间隔缺损/卵圆孔未闭、左心室扩大及合并畸形（95%-100%）。
- 心导管检查：
- 用于评估肺动脉发育和肺血管阻力（需手术干预时）（70%-80%）。
参考文献
- 《Pediatric Cardiology》（第4版，2015）
- 《Braunwald's Heart Disease》（第11版，2019）
- 《中华小儿心脏病学》（2020）
注：数据范围为文献中新生儿及婴儿病例的统计结果，成人型三尖瓣闭锁临床表现可能不同。