牙骨质发育不良Cementum dysplasia

更新时间：2025-10-09 15:50:52

牙骨质发育不良的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

牙骨质发育不良（Cementum dysplasia）是一种以牙骨质结构异常为主要特征的牙齿发育性疾病。根据ICD-11编码DA07.5，其归类于口腔颌面复合体疾病。需注意本病与反应性牙骨质增生（如牙骨质肥大）存在本质差异：前者属发育性结构紊乱，后者多为继发性代偿改变。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 特定类型与基因突变相关，如ANKH基因异常可能与家族性病例有关。遗传模式以常染色体显性为主，但表型存在异质性。

2. 局部因素：

• 机械刺激（如长期咬合创伤）可能诱发继发性牙骨质增生，但与原发性发育不良的直接关联尚未明确。

3. 代谢因素：

• 钙磷代谢紊乱可能通过影响牙囊细胞分化间接参与发病过程，甲状旁腺功能异常与本病的具体机制仍需更多证据支持。

4. 其他因素：

• 慢性根尖周炎可能促进局部修复性牙骨质沉积，但非本病主要诱因。

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病理机制

1. 细胞层面变化：

• 成牙骨质细胞分化异常导致牙骨质矿化紊乱，表现为层状牙骨质与无细胞牙骨质比例失调，而非单纯数量增加。

2. 分子信号通路异常：

• HERS（Hertwig's上皮根鞘）信号调控失常是关键，涉及BMPs与FGFs通路交互作用障碍，导致牙骨质-牙本质界形成异常。

3. 组织学特征：

• 典型病例可见牙骨质与牙周韧带附着异常，可能出现牙根吸收与沉积交替进行的病理改变。

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临床表现

1. 影像学特征：

• X线显示牙根形态不规则，可见颗粒状或层状透射/阻射混合影像，需与牙骨质增生相鉴别。

2. 功能性影响：

• 早期多无症状，进展期可能出现牙齿松动度异常、咬合不适等，但疼痛症状罕见。

3. 牙周表现：

• 因牙骨质-牙周膜复合体结构缺陷，可能出现局限性牙周附着丧失，但非典型牙周病进展模式。

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参考文献：内容参考《Oral Pathology (7th ed)》、J Endod 2021年相关综述及ICD-11官方注释文件，部分基础定义核对自UpToDate临床数据库。