口面部肉芽肿病Orofacial granulomatosis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Orofacial granulomatosis、口面部肉芽肿病、口腔颌面部肉芽肿性疾病
别名口面部肉芽肿、肉芽肿性唇炎、口腔黏膜肉芽肿、非干酪样肉芽肿病
口面部肉芽肿病（Orofacial Gran粒肿病，OFG）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 组织活检：在唇部或口腔黏膜病变部位进行组织活检，病理学检查显示非干酪样肉芽肿。
- 必须条件：
- 持续性和/或复发性的唇部肿胀：患者出现持续性或反复发作的唇部肿胀，通常伴有疼痛。
- 口腔黏膜裂开和溃疡：口腔内黏膜出现红斑、裂开及溃疡，形成“鹅卵石”样外观。
- 支持条件：
- 典型临床表现：
- 唇部显著肿胀，触感较韧，颜色正常或发红。
- 黏膜红斑、溃疡、“鹅卵石”样外观。
- 颊部、舌部等口腔软组织增厚。
- 伴随体征：
- 味觉障碍（味觉减退或异常）。
- 口干。
- 在极少数情况下，面神经麻痹（特别是在梅-罗综合征中）。
- 舌头出现裂纹或沟槽。
- 吞咽困难。
- 流行病学史：
- 有无克罗恩病或其他相关疾病史。
- 是否有食物过敏或接触性过敏反应史。
- 是否有感染（如细菌、真菌或病毒感染）史。
- 阈值标准：
- 符合“金标准”中的组织活检结果即可确诊。
- 若无组织活检证据，需同时满足以下两项：
- 持续性和/或复发性的唇部肿胀。
- 口腔黏膜裂开和溃疡，并且有典型的“鹅卵石”样外观。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- MRI或CT扫描：
- 异常意义：显示口腔黏膜增厚、淋巴结肿大等。异常率约50%-70%。
- 超声检查：
- 异常意义：颌面部超声检查可见局部软组织增厚和淋巴结肿大。异常率约40%-60%。
- 临床鉴别检查：
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体检测：阳性率约10%-20%。
- 血液检查：
- 血常规：可能显示轻度白细胞增多。阳性率约30%-50%。
- C反应蛋白（CRP）：升高。阳性率约20%-40%。
- 病理学检查：
- 组织活检：
- 异常意义：病理学检查显示非干酪样肉芽肿。检出率约90%-95%。
三、实验室检查的异常意义
- 组织活检：
- 血液检查：
- 血常规：
- 白细胞增多：提示炎症反应。阳性率约30%-50%。
- C反应蛋白（CRP）：
- 升高：提示急性炎症反应。阳性率约20%-40%。
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体：阳性结果提示可能存在自身免疫性疾病。阳性率约10%-20%。
- 影像学检查：
- MRI或CT扫描：
- 口腔黏膜增厚、淋巴结肿大：支持口面部肉芽肿病的诊断。异常率约50%-70%。
- 超声检查：
- 局部软组织增厚和淋巴结肿大：支持口面部肉芽肿病的诊断。异常率约40%-60%。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织活检结果，即病理学检查显示非干酪样肉芽肿。
- 辅助检查包括影像学（MRI/CT、超声）、血液检查（血常规、CRP）、免疫学检查（ANA、ANCA），有助于综合评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联组织活检结果及其他支持性检查指标。
权威依据：ICD11 INFO: Orofacial Granulomatosis (DA01.21)、现有文献综述及专业数据库信息整理而成。请注意，对于特定个案的具体诊断与管理建议，请咨询专业医疗人员。