口面部肉芽肿病Orofacial granulomatosis
更新时间：2025-05-27 22:54:34
关键词
索引词Orofacial granulomatosis、口面部肉芽肿病、口腔颌面部肉芽肿性疾病
别名口面部肉芽肿、肉芽肿性唇炎、口腔黏膜肉芽肿、非干酪样肉芽肿病
口面部肉芽肿病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
口面部肉芽肿病（Orofacial Granulomatosis, OFG）是一种以口腔颌面部慢性炎症为特征的罕见疾病，典型表现为持续性或复发性唇部肿胀、口腔黏膜红斑、溃疡及“鹅卵石样”外观（黏膜下淋巴水肿所致），组织病理学可见非干酪样肉芽肿。OFG可为独立疾病，也可能与克罗恩病（Crohn's Disease）相关，部分患者可能在肠道症状出现前数年表现为OFG。此外，OFG可与梅-罗综合征（Melkersson-Rosenthal Syndrome，表现为口面部肿胀、沟纹舌和面神经麻痹三联征）重叠，或与其他因素（如食物过敏、牙源性感染）相关。
病因学特征
- 遗传因素：部分研究提示特定人类白细胞抗原（HLA）亚型（如HLA-DRB1*03）在OFG患者中检出率较高，表明遗传易感性可能参与发病。
- 免疫异常：
- 以Th1/Th17淋巴细胞介导的免疫失调为核心，促炎细胞因子（如TNF-α、IFN-γ）驱动慢性炎症及肉芽肿形成。
- 部分患者存在细胞免疫应答异常，导致对特定抗原的过度反应。
-
感染与过敏：
- 细菌（如链球菌）、病毒或真菌感染可能作为潜在诱因，但因果关系尚未完全明确。
- 食物过敏（如肉桂酸、苯甲酸盐、乳蛋白）可能通过IgE或非IgE机制诱发或加重病情。
- 药物（如抗生素、非甾体抗炎药）或牙科材料过敏亦有零星报道。
-
其他因素：
- 心理压力、创伤或环境因素可能通过神经免疫途径影响疾病活动度。
- 牙源性感染（如根尖周炎）可能通过局部抗原暴露加剧炎症。
病理机制
-
肉芽肿形成：抗原呈递细胞激活T淋巴细胞，释放细胞因子（如IL-12、IL-23），促使巨噬细胞聚集并分化为上皮样细胞，形成非干酪样肉芽肿。
- 淋巴管阻塞：慢性炎症导致淋巴管结构破坏，淋巴回流受阻，进一步加重组织水肿及纤维化。
- 黏膜屏障破坏：反复炎症损伤上皮完整性，促进微生物或抗原渗透，形成恶性循环。
临床表现
-
典型症状：
- 唇部无痛性或轻度压痛肿胀（常见下唇），可呈持续性或间歇性加重。
- 口腔黏膜弥漫性红斑、溃疡或凹凸不平的“鹅卵石样”改变（颊黏膜、牙龈多见）。
- 舌部沟纹或肿胀（20%-30%病例）。
-
相关综合征：
- 合并单侧或双侧面神经麻痹及沟纹舌时，需考虑梅-罗综合征。
- 若伴腹痛、腹泻或肛周病变，应排查克罗恩病。
参考文献：基于现有文献综述及专业数据库信息整理而成。请注意，对于特定个案的具体诊断与管理建议，请咨询专业医疗人员。