上半规管裂综合征Superior canal dehiscence syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Superior canal dehiscence syndrome、上半规管裂综合征
别名上半规管开裂综合征、上半规管骨质缺损综合征、上半规管裂
上半规管裂综合征（Superior Canal Dehiscence Syndrome, SCDS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
- 高分辨率颞骨CT扫描显示上半规管顶部存在骨质缺损或裂隙。这是目前诊断SCDS最可靠的方法。
- 支持条件（临床与辅助检查依据）：
- 典型临床表现：
- 强声或压力诱发的眩晕（Tullio现象和Hennebert征）。
- 低频区传导性聋。
- 骨导听觉过敏，如听到自己心跳或咀嚼声过响。
- 搏动性耳鸣。
- 站立不稳、容易倾倒等平衡功能障碍。
- 眼震电图特征：
- 强声或压力刺激可诱发垂直或旋转方向的眼震，方向与受累上半规管平面一致。
- 前庭诱发电位异常：
- 前庭诱发电位阈值明显低于正常水平。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中高分辨率颞骨CT扫描阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现中的至少三项。
- 眼震电图或前庭诱发电位异常。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 高分辨率颞骨CT：
- 判断逻辑：直接显示上半规管顶部骨质缺损或裂隙，是诊断SCDS的金标准。
- MRI检查：
- 判断逻辑：有助于排除其他内耳疾病，但对SCDS的直接诊断价值有限。
- 听力学检查：
- 纯音测听：
- 异常意义：低频区传导性聋，表现为气导-骨导差（ABG）增大。
- 声导抗测试：
- 异常意义：评估中耳功能，排除其他中耳病变。
- cVEMP (颈肌前庭诱发肌源性电位)：
- 异常意义：低阈值、高振幅的现象，提示上半规管功能亢进。
- oVEMP (眼肌前庭诱发肌源性电位)：
- 异常意义：低阈值、高振幅的现象，进一步支持SCDS的诊断。
- 眼震电图：
- 强声或压力诱发眼震：
- 异常意义：垂直或旋转方向的眼震，方向与受累上半规管平面一致，支持SCDS的诊断。
- 前庭功能检查：
- 冷热试验或旋转椅试验：
- 异常意义：部分患者可能显示异常，但非特异性，需结合其他检查结果综合判断。
- 神经系统体格检查：
- 步态和其他神经系统体征：
- 异常意义：少数患者可能伴有轻微的步态异常或其他神经系统体征，但较为罕见。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 高分辨率颞骨CT扫描阳性：直接确诊SCDS。
- MRI检查：主要用于排除其他内耳疾病，如梅尼埃病、听神经瘤等。
- 听力学检查：
- 低频区传导性聋：提示上半规管裂的存在。
- 骨导听觉过敏：患者对自身产生的声音（如心跳、咀嚼声）敏感度增加。
- cVEMP和oVEMP低阈值、高振幅：支持SCDS的诊断，反映上半规管功能亢进。
- 眼震电图：
- 强声或压力诱发眼震：高度提示SCDS，尤其是当眼震的方向与受累上半规管平面一致时。
- 前庭诱发电位：
- 阈值显著降低：提示上半规管壶腹部敏感度增高，支持SCDS的诊断。
- 前庭功能检查：
- 冷热试验或旋转椅试验异常：非特异性，需结合其他检查结果综合判断。
- 神经系统体格检查：
- 步态异常或其他神经系统体征：较少见，需结合其他检查结果综合判断。
四、总结
- 确诊核心依赖于高分辨率颞骨CT扫描发现上半规管顶部骨质缺损或裂隙，结合典型症状及辅助检查结果。
- 辅助检查以听力学检查（如纯音测听、cVEMP、oVEMP）和眼震电图为主，MRI用于排除其他内耳疾病。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学、听力学和眼震电图结果，以提高诊断准确性。
权威依据：《耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《美国耳鼻喉科-头颈外科学会指南》等相关文献。