肾上腺髓质功能亢进Adrenomedullary hyperfunction 更新时间：2025-05-27 22:54:03 关键词 索引词 Adrenomedullary hyperfunction、肾上腺髓质功能亢进、儿茶酚胺分泌、肾上腺髓质激素分泌过多、儿茶酚胺分泌过多、肾上腺髓质分泌过多 [possible translation]、嗜铬细胞瘤的激素分泌 [possible translation]、肾上腺素分泌过多 [possible translation]、肾上腺功能亢进 [possible translation]、嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺分泌 [possible translation]、儿茶酚胺生成过多 [possible translation]、嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺分泌、肾上腺功能亢进、肾上腺素分泌过多、肾上腺髓质分泌过多、儿茶酚胺生成过多、嗜铬细胞瘤的激素分泌、肾上腺髓质增生、分泌型副神经节瘤、Von Hippel-Lindau病、Von Hippel-Lindau综合征、希林二氏综合征、希佩尔·林道综合征、VHL病、林岛综合征、VHL综合征、希林二氏病、希佩尔·林道病、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤，部位未特指
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展开 肾上腺髓质功能亢进的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 肾上腺髓质功能亢进（adrenal medulla hyperfunction），又称为儿茶酚胺症，是由于肾上腺髓质过度活跃或肿瘤导致大量儿茶酚胺（主要是肾上腺素和去甲肾上腺素）分泌增加的一种内分泌疾病。这种异常的激素分泌会引发一系列病理生理变化，主要表现为交感神经系统的激活，如高血压、代谢紊乱等症状。
病因学特征
遗传因素 ：
遗传性基因突变可导致肾上腺髓质细胞过度增生，例如多发性内分泌腺瘤病（MEN2A 和 MEN2B）等。这些遗传性疾病患者中，肾上腺髓质功能亢进通常是由嗜铬细胞瘤引起的。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel-Lindau syndrome, VHL）也是一种常见的遗传背景下的原因，该病由VHL基因突变引起，常伴有多种类型的肿瘤形成，包括嗜铬细胞瘤。
肿瘤 ：
嗜铬细胞瘤是最常见的直接导致肾上腺髓质功能亢进的原因之一，它是一种起源于嗜铬组织的肿瘤，能够自主地分泌大量的儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤可以发生在肾上腺内，也可以在其他部位如腹腔、胸部出现。
分泌型副神经节瘤也是导致此类症状的重要原因之一，它们同样具备产生过量儿茶酚胺的能力。
其他因素 ：
肾上腺髓质增生：非肿瘤性的肾上腺髓质细胞增多亦可造成激素水平升高。
少数情况下，某些药物或免疫性疾病可能间接影响到肾上腺髓质的功能状态，但相对少见。
病理机制
儿茶酚胺过量分泌的影响 ：
大量肾上腺素和去甲肾上腺素的释放会强烈激活心血管系统，导致血压急剧上升，并可能伴随心律失常。长期的高浓度儿茶酚胺还会对心脏结构造成损害，增加心血管事件的风险。
这些激素还会影响糖代谢，可能导致血糖波动；同时，通过作用于中枢神经系统，可引起焦虑、头痛等精神神经系统症状。
具体生理效应 ：
心血管系统 ：心率加快、心肌收缩力增强、血管收缩，特别是小动脉，从而提高血压。代谢变化 ：促进脂肪分解、糖原异生，增加血液中的葡萄糖和游离脂肪酸浓度。神经系统 ：激发交感神经活动，引起出汗、颤抖、紧张不安等表现。
临床表现
典型症状 ：
高血压 ：阵发性或持续性高血压，后者更常见于成人患者。高血压发作时可能伴有剧烈头痛、面色苍白、冷汗、心跳加速等症状。代谢紊乱 ：体重减轻、食欲减退、糖尿病倾向或低钾血症等。精神神经系统 ：易激惹、焦虑、失眠甚至惊恐发作。消化系统 ：恶心呕吐、腹痛不适，偶尔可见肠梗阻征象。
辅助检查提示 ：
血液/尿液中儿茶酚胺及其代谢产物水平显著增高。
影像学检查（CT、MRI）有助于定位潜在的嗜铬细胞瘤或其他相关病变。
以上内容基于当前医学文献总结得出，旨在提供关于肾上腺髓质功能亢进的基础知识概述。对于具体病例的诊断和管理，请参考专业医疗机构发布的指南及最新研究进展。