肾上腺皮质功能减退症Adrenocortical insufficiency
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Adrenocortical insufficiency
同义词adrenal failure NOS、Hypoadrenocorticism、adrenocortical hypofunction、adrenal cortex hypofunction、adrenal cortex deficiency、adrenal gland insufficiency、adrenal hypofunction、adrenal insufficiency、suprarenal insufficiency、corticoadrenal insufficiency nos、corticoadrenal hypofunction、corticoadrenal deficiency、hypoadrenia、hypoadrenalism、aldosterone deficiency、肾上腺皮质功能减退、肾上腺皮质缺乏症、肾上腺功能不全、肾上腺功能减退、肾上腺机能不全、肾上腺皮质功能不全NOS、肾上腺皮质素缺乏、肾上腺机能减退、醛固酮缺乏症、肾上腺衰竭NOS、肾上腺皮质功能减退 [possible translation]、肾上腺皮质功能不全 [possible translation]
别名肾上腺皮质功能不足、肾上腺皮质激素缺乏症、肾上腺皮质疾病
肾上腺皮质功能减退症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肾上腺皮质功能减退症（Adrenocortical Insufficiency）是一种由于肾上腺皮质不能产生足够量的类固醇激素，特别是糖皮质激素（如皮质醇）和盐皮质激素（如醛固酮）导致的一系列症状。该疾病根据发病原因可以分为原发性和继发性两种类型，而根据病程又可区分为急性和慢性。
- 糖皮质激素缺乏：会导致代谢异常、免疫反应失调以及应激反应能力下降。
- 盐皮质激素缺乏：主要影响水盐平衡（以原发性为主），表现为钠保留障碍、钾排泄减少，进而引起低血钠和高血钾等电解质紊乱。
- 肾上腺雄激素生成受损：可能伴随有性征变化或其他内分泌失调表现。
病因学特征
- 原发性肾上腺皮质功能减退：
- 自身免疫性疾病：是最常见的原因之一，通过体液免疫或细胞免疫机制破坏肾上腺组织。
- 感染因素：如肾上腺结核（历史常见原因）、真菌感染、病毒感染等。
- 其他：包括遗传性疾病（如先天性肾上腺增生）、肿瘤转移至肾上腺、出血或手术切除等原因造成肾上腺损伤。
- 继发性肾上腺皮质功能减退：
- 下丘脑-垂体轴功能障碍：例如垂体瘤、外伤、手术后遗症或放射治疗导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足。
- 长期外源性糖皮质激素使用：抑制下丘脑-垂体轴功能，导致ACTH分泌减少，停药后可能出现暂时性肾上腺功能不全。
- 药物因素：某些药物干扰肾上腺皮质激素合成过程中的关键酶活性。
病理生理机制
- 激素水平下降的影响：
- 皮质醇不足会影响碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢，并削弱身体应对压力的能力。
- 醛固酮缺乏（主要见于原发性）直接影响肾脏调节体内水分和电解质平衡的功能，造成血压下降、心率加快等症状。
- 反馈调节失常：
- 在原发性肾上腺皮质功能减退中，低皮质醇水平导致ACTH代偿性升高；继发性则因ACTH分泌不足，反馈调节无法有效启动。
- 急性肾上腺危象：
- 当患者处于严重应激状态下（如感染、创伤），原本激素不足的机体无法代偿性增加分泌，可能迅速进展为急性肾上腺危象，危及生命。
临床表现
- 非特异性症状：疲劳无力、食欲减退、体重减轻、恶心呕吐等消化道症状。
- 皮肤色素沉着（原发性特征）：暴露部位及摩擦区域明显，因ACTH及其前体物质（如MSH）水平升高所致。
- 电解质紊乱：低钠血症、高钾血症（原发性更显著）。
- 心血管系统改变：直立性低血压、心动过速。
- 神经系统异常：意识模糊、抑郁，急性危象时可出现昏迷。
以上信息综合整理自多家权威医疗平台提供的资料。