未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患Unspecified Disorders of the adrenal glands or adrenal hormone system

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患（ICD-11编码：5A7Z）是指那些未能归类于其他具体类型，或者在当前阶段没有足够的信息明确其具体类型的肾上腺疾病。这些疾病可以涉及肾上腺皮质或髓质的功能异常、结构异常，或者是激素水平的变化等。此分类涵盖了肾上腺皮质功能障碍、肾上腺皮质紊乱、肾上腺髓质功能亢进等多种情况，但因缺乏详细信息而无法进一步细分。

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病因学特征

未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患的病因广泛多样，包括但不限于以下几点：

1. 遗传因素：

• 某些遗传性疾病可导致肾上腺发育不良或功能异常，例如先天性肾上腺增生症（CAH），这是一种由基因突变引起的代谢障碍，影响肾上腺皮质激素合成。

2. 自身免疫性疾病：

• 自身免疫性肾上腺炎（Addison病）是由于机体产生针对肾上腺皮质的抗体，导致慢性炎症破坏肾上腺组织，最终引起皮质功能衰竭。
• 也可见于多发内分泌腺自身免疫综合征（如I型和II型），其中多个内分泌器官同时受到攻击。

3. 肿瘤：

• 肾上腺肿瘤可能是良性的腺瘤或恶性的癌，它们可能过度分泌某种激素（如库欣综合征中的皮质醇过多症）或干扰正常的激素生成过程。
• 髓质肿瘤如嗜铬细胞瘤则会导致儿茶酚胺过量释放，引发高血压等症状。

4. 感染或炎症：

• 某些感染性疾病（如结核病）可以直接侵犯肾上腺组织，造成局部损害并影响激素生产。
• 急性或慢性炎症状态也可能间接通过全身应激反应改变肾上腺功能。

5. 药物及其他外部因素：

• 长期使用外源性糖皮质激素治疗其他疾病后突然停药可能导致暂时性的肾上腺功能抑制。
• 应激状态下（如严重创伤、手术、重症感染等）对下丘脑-垂体-肾上腺轴的压力也可能引起暂时性功能低下。

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病理机制

1. 肾上腺皮质功能障碍：

• 皮质激素（主要是糖皮质激素如皮质醇、盐皮质激素如醛固酮）分泌不足，可导致代谢调节失衡、电解质紊乱等问题。
• 皮质醇缺乏时，患者会出现低血压、疲劳、体重下降、皮肤色素沉着等症状；而醛固酮减少则易致低钠血症和高钾血症。

2. 肾上腺髓质功能异常：

• 髓质负责合成儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺素），这些物质对于心血管系统的调节至关重要。
• 儿茶酚胺过量或不足都会严重影响血压控制及心率稳定性。

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临床表现

1. 症状特征：

• 依据受影响的具体部位不同，临床表现各异。常见的有：持续性疲乏无力、食欲减退、恶心呕吐、低血压甚至休克（皮质功能不全）；阵发性或持续性高血压、头痛、出汗、心动过速（髓质功能亢进）。
• 体检时还可能发现皮肤色素沉着增加、肌肉萎缩、骨密度降低等非特异性体征。

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以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供一个全面理解未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患的基础框架。对于具体病例诊断及处理，请参考专业医学指南和相关权威文献。

参考文献：内分泌学教材及相关综述文章。