中枢性尿崩症Central diabetes insipidus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

中枢性尿崩症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 禁水-加压素试验阳性：禁水后尿渗透压仍不能达到正常范围，给予抗利尿激素后尿渗透压明显升高。
   • 血浆和尿液渗透压异常：血浆渗透压升高，尿渗透压低于血浆渗透压。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 多尿：每日尿量显著增多，通常超过3升/天，严重者可达20升以上。
     • 烦渴和多饮：为补充因多尿而丢失的水分，患者会感到极度口渴并需要频繁饮水。
     • 夜间症状加重：夜尿次数增多可能是早期识别该病的一个线索。
   • 原发病症状：继发性中枢性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征，如颅内肿瘤、脑炎等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无禁水-加压素试验结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（多尿+烦渴+多饮）。
     • 血浆渗透压升高且尿渗透压低于血浆渗透压。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI或CT扫描：
     • 异常意义：显示下丘脑-垂体区域的病变，如肿瘤、炎症或血管病变。这些发现有助于确定中枢性尿崩症的病因。
     • 判断逻辑：影像学检查对于排除其他可能引起多尿的原因（如肾性尿崩症）非常重要。

2. 禁水-加压素试验：

   • 试验步骤：
     1. 患者在试验前禁水8小时。
     2. 测定基础血浆渗透压和尿渗透压。
     3. 继续禁水4-6小时，每小时测定一次血浆渗透压和尿渗透压。
     4. 当血浆渗透压达到295 mOsm/kg H2O时，给予抗利尿激素（通常是去氨加压素，DDAVP）。
     5. 注射后1小时再次测定血浆渗透压和尿渗透压。
   • 判断逻辑：
     • 如果注射前尿渗透压<600 mOsm/kg H2O，注射后尿渗透压增加>50%，则提示中枢性尿崩症。
     • 如果注射前后尿渗透压变化不大，则提示肾性尿崩症或其他原因引起的多尿。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：了解患者的既往病史，特别是是否有头部创伤、手术、感染、肿瘤等情况，有助于明确中枢性尿崩症的病因。

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三、实验室检查的异常意义

1. 尿液分析：

   • 尿比重低：尿液比重大于1.005，且常低于1.003。
   • 尿渗透压降低：低于血浆渗透压，表明尿液高度稀释。
   • 异常意义：直接反映肾脏对水重吸收功能的下降。

2. 血液检查：

   • 血浆渗透压升高：通常大于295 mOsm/kg H2O。
   • 血钠浓度升高：高钠血症，血钠水平通常高于145 mmol/L。
   • 异常意义：反映体内水分丢失过多，导致血液浓缩。

3. 抗利尿激素测定：

   • 血清ADH水平降低：虽然不是常规检测项目，但在某些情况下可以作为辅助诊断指标。
   • 异常意义：直接反映ADH分泌不足。

4. 电解质检查：

   • 高钠血症：血钠水平升高。
   • 异常意义：反映体内水分丢失过多，导致电解质紊乱。

5. 禁水-加压素试验：

   • 异常意义：通过禁水和加压素注射后的反应，直接诊断中枢性尿崩症。

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四、总结

• 确诊核心依赖于禁水-加压素试验的结果，结合典型的临床表现和实验室检查（如血浆和尿液渗透压）。
• 辅助检查以影像学（MRI或CT扫描）为主，帮助确定病因，并排除其他可能引起多尿的原因。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血浆和尿液渗透压的变化以及禁水-加压素试验的结果。

权威依据：《内分泌代谢疾病临床诊疗指南》、《临床内分泌学》及相关医学期刊研究报告。