中枢性尿崩症Central diabetes insipidus
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关键词
索引词Central diabetes insipidus、中枢性尿崩症、继发于抗利尿激素缺乏的尿崩症、尿崩症、ADH[抗利尿激素分泌]不足、DI[尿崩症]、神经性尿崩症、糖尿病尿崩症 [possible translation]、家族性尿崩症 [possible translation]、抗利尿激素分泌不足 [possible translation]、抗利尿激素缺乏综合征 [possible translation]、原发性中枢性尿崩症 [possible translation]、抗利尿激素缺乏 [possible translation]、糖尿病尿崩症、家族性尿崩症、原发性中枢性尿崩症、抗利尿激素缺乏、抗利尿激素缺乏综合征、抗利尿激素分泌不足、Wolfram综合征、DIDMOAD[尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和聋]综合征、尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和聋、获得性中枢性尿崩症、浸润性疾病引起的获得性中枢性尿崩症、特发性获得性中枢性尿崩症、创伤性中枢性尿崩症、非获得性中枢性尿崩症、颅性尿崩症、垂体神经部尿崩症
同义词diabetes insipidus、DI - [diabetes insipidus]、neurogenic diabetes insipidus、ADH - [antidiuretic hormone secretion] deficiency、diabetes mellitus insipidus、familial diabetes insipidus、antidiuretic hormone hyposecretion、vasopressin deficiency syndrome、primary central diabetes insipidus、vasopressin deficiency、vasopressin hyposecretion、diabetes insipidus secondary to vasopressin deficiency
别名中枢性多尿症、下丘脑-垂体性尿崩症、抗利尿激素不足引起的尿崩症、神经性多尿症、DIDMOAD综合征
(5A61.5) 中枢性尿崩症的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 多尿：
- 患者每日尿量显著增多，通常超过3升/天，严重者可达20升以上（90%-100%）。
- 烦渴和多饮：
- 为补充因多尿而丢失的水分，患者会感到极度口渴并需要频繁饮水（80%-100%）。
- 夜间症状加重：
- 夜尿次数增多可能是早期识别该病的一个线索（70%-90%）。
- 头痛及神志改变：
- 可出现头痛、神志改变以及谵妄的情况，严重者还会步入到昏迷及休克状态（较少见，约10%-20%）。
其他可能症状
- 脱水表现：
- 若未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状（较少见，约10%-20%）。
- 原发病症状：
- 继发性中枢性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征，如颅内肿瘤、脑炎等（根据具体病因不同而异）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 低比重尿：
- 尿液比重低于1.005，且常低于1.003（90%-100%）。（修正：原“大于”为笔误，低比重尿定义为<1.005，符合《威廉姆斯内分泌学》描述）
- 尿渗透压降低：
- 低于血浆渗透压，表明尿液高度稀释（90%-100%）。
- 夜尿增多：
- 患者24小时尿量可超过4000mL，出现夜尿增多（70%-90%）。
非典型体征
- 脱水体征：
- 皮肤干燥、眼窝凹陷、血压下降等（较少见，约10%-20%）。
- 电解质紊乱：
实验室与影像学特征
- 尿液分析：
- 尿比重低，尿渗透压低于正常值（检出率：约95%-100%）。
- 血液检查：
- 血浆渗透压升高，血钠浓度升高（检出率：约90%-100%）。（注：此数据适用于未及时补水的患者，若患者能自由饮水，血钠可能正常）
- 禁水-加压素试验：
- 禁水后尿渗透压仍不能达到正常范围，给予抗利尿激素后尿渗透压明显升高（特异性高，阳性率：约90%-100%）。
- 影像学检查：
- MRI或CT扫描可能显示下丘脑-垂体区域的病变，如肿瘤、炎症或血管病变（阳性率：根据具体病因不同而异）。
注：上述数据来源于临床文献和研究报告，具体出现几率可能因个体差异和具体情况有所不同。参考文献包括《内分泌代谢疾病临床诊疗指南》、《临床内分泌学》及相关医学期刊研究报告。