其他特指的酸中毒Other specified Acidosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的酸中毒的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的酸中毒（编码：5C73.Y）是指那些不符合典型阴离子间隙代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒或其他已明确分类的酸中毒类型。此类酸中毒需通过特殊病因或机制明确诊断，包括特定药物/毒素暴露、罕见代谢性疾病或非典型肾脏调节异常等。其发病机制需结合详细实验室检查及临床背景综合判定。

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病因学特征

1. 非典型代谢性因素

• 药物或毒素相关：如水杨酸盐过量早期可表现为呼吸性碱中毒，后期可能合并高阴离子间隙代谢性酸中毒；部分药物（如异烟肼、丙二醇）可能通过非典型途径干扰酸碱平衡。
• 遗传性代谢障碍：如甲基丙二酸血症、丙酸血症等先天性代谢缺陷病，因特定酶缺乏导致有机酸蓄积。
• 肾脏调节异常：近端肾小管疾病（如Fanconi综合征）可因碳酸氢盐重吸收障碍导致正常阴离子间隙型代谢性酸中毒。

2. 特殊病理状态

• 严重电解质紊乱（如高钾血症抑制氨生成）或循环障碍（如休克致乳酸生成增加）可能诱发非典型酸中毒。

3. 混合型或复杂型酸碱失衡

• 需排除单一类型酸中毒后，方可归类为其他特指类型（如慢性呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒，但无法明确归类至现有分类）。

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病理生理机制

1. 药物/毒素作用：

• 水杨酸盐通过直接刺激呼吸中枢导致过度通气（呼吸性碱中毒），同时抑制线粒体氧化磷酸化及三羧酸循环，导致乳酸及酮体生成增加（代谢性酸中毒）。

2. 遗传代谢缺陷：

• 特定有机酸代谢酶缺乏（如甲基丙二酰辅酶A变位酶）导致甲基丙二酸等酸性代谢物蓄积，消耗血浆HCO₃⁻。

3. 肾脏机制：

• 近端肾小管功能障碍时，HCO₃⁻重吸收减少（正常阴离子间隙型酸中毒）；远端肾小管H⁺排泄障碍则导致高血氯性酸中毒。

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临床表现

• 症状特征：临床表现与基础病因相关，常见表现包括：
• 代谢相关：深快呼吸（Kussmaul呼吸）、恶心、呕吐。
• 神经功能：意识状态改变（嗜睡至昏迷）、肌力下降。
• 循环系统：低血压、心律失常（尤其高钾血症相关型）。
• 原发病表现：如遗传代谢病患儿的发育迟缓、药物中毒者的耳鸣等。

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参考文献：、