其他特指的糖尿病性酸中毒Other specified Diabetic acidosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Diabetic acidosis、其他特指的糖尿病性酸中毒、药物或化学药物引起的糖尿病伴酮症酸中毒伴昏迷、Kussmaul呼吸
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
具有病因5A13.2胰腺外分泌疾病引起的糖尿病
5A13.1胰岛素作用的遗传缺陷引起的糖尿病
5A13.5非特定免疫介导性糖尿病
5A13.0β细胞功能遗传缺陷引起的的糖尿病
5A13.6其他遗传综合征引起的的糖尿病
5A13.3内分泌疾病引起的糖尿病
5A13.Y其他特指原因引起的糖尿病
5A13.4药物或化学物质引起的糖尿病
5A13.7临床定义的亚型或综合征引起的糖尿病
其他特指的糖尿病性酸中毒的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的糖尿病性酸中毒（Other specified diabetic acidosis）是糖尿病急性并发症的一种，归类于糖尿病性酸中毒但具有特定诱因或特征。它涵盖了除典型糖尿病酮症酸中毒（DKA）和糖尿病高渗性状态（HHS）之外的特殊情况。这类酸中毒同样以血液pH值降低和代谢性酸中毒为特征，但其发病机制和临床表现可能因特定病因而异。
病因学特征
- 胰岛素缺乏或作用不足：
- 胰岛素绝对或相对不足是代谢紊乱的基础，但需叠加特定诱因（如药物、合并症）才会发展为其他特指类型酸中毒。
- 药物相关代谢紊乱：
- 双胍类药物（如二甲双胍）在肾功能不全或组织缺氧时可能抑制线粒体呼吸链，导致乳酸生成增加（但需注意乳酸性酸中毒通常归类于独立类别）。
- 酒精滥用可能通过抑制糖异生、诱导酮体生成或合并营养不良导致混合性酸中毒。
- 其他药物（如水杨酸盐、丙戊酸）过量可能干扰代谢途径，引发酸中毒。
- 合并症或特殊病理状态：
- 内分泌疾病（如甲亢危象、肾上腺危象）通过加速分解代谢或皮质醇缺乏加重代谢紊乱。
- 严重感染/脓毒症因组织低灌注和细胞缺氧导致乳酸堆积。
- 遗传性代谢缺陷（如线粒体疾病、有机酸尿症）可能干扰能量代谢，导致特定酸性代谢物蓄积。
- 特殊代谢状态：
- 饥饿性酮症合并糖尿病时可能加重酸中毒，但需与单纯DKA区分。
- 极端电解质失衡（如严重低磷血症）可能影响细胞代谢功能。
病理机制
- 代谢产物蓄积：
- 特定诱因（如药物、代谢缺陷）导致乳酸、酮体或其他有机酸生成增加，超出肝脏代谢和肾脏排泄能力。
- 例如，线粒体功能障碍时，丙酮酸无法进入三羧酸循环，转而生成乳酸。
- 代偿机制失效：
- 肾脏排酸功能受损（如合并慢性肾病）或呼吸代偿不足（如合并呼吸系统疾病）可加速酸中毒进展。
- 胰岛素缺乏进一步抑制丙酮酸脱氢酶活性，加剧酮体生成。
临床表现
- 症状特征：
- 非特异性表现：多尿、口渴、乏力，与原发糖尿病症状重叠。
- 酸中毒相关表现：深大呼吸（Kussmaul呼吸仅见于严重代谢性酸中毒）、恶心呕吐、腹痛（需注意与急腹症鉴别）。
- 诱因相关表现：如药物中毒伴意识障碍、感染相关发热、酗酒者震颤/谵妄等。
- 危重征象：
- 循环衰竭：低血压、心动过速（组织灌注不足所致）。
- 神经功能障碍：嗜睡、定向力丧失、昏迷（与酸中毒严重程度及渗透压变化相关）。
参考文献：《威廉姆斯内分泌学》(Williams Textbook of Endocrinology)、国际糖尿病联盟（IDF）指南、UpToDate临床医学数据库。