硬化性间质瘤Sclerosing stromal tumour

更新时间：2025-05-27 22:52:42

硬化性间质瘤（Sclerosing Stromal Tumor）的综合解析

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一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 假小叶状结构：肿瘤细胞丰富区被乏细胞的胶原或黏液样间质分隔成结节状，形成假小叶模式。
   • 细胞成分：混合上皮样细胞（胞质透明或嗜酸性，偶见印戒样外观）和梭形细胞，部分区域可见黄素化细胞（尤其在妊娠期）。
   • 血管特征：结节内及间质中可见丰富扩张的薄壁血管。
   • 间质变化：间质可出现水肿、胶原化或黏液样变性，部分区域囊性变。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • 性索间质标记物：Inhibin（局灶阳性）、Calretinin（部分阳性）。
     • TFE3（部分阳性）、Vimentin、SMA（肌源性标记）。
   • 阴性标记：CK、EMA、CD10。

3. 分子病理特征

   • 基因融合：65%病例检测到 FHL2-GLI融合基因，15%存在GLI2重排。
   • 染色体异常：部分病例显示12号染色体三体性。

4. 鉴别诊断

   • 卵巢纤维瘤：束状排列的梭形细胞，间质透明斑块，FOXL2阳性，局灶索氏索成分。
   • 卵泡膜细胞瘤：合胞体样外观，细胞胞膜模糊，间质钙化，网状纤维包绕单个细胞。
   • 类固醇细胞瘤：弥漫性多角形细胞，嗜酸性或空泡状胞质，核有明显核仁，FOXL2阴性。

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二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于卵巢性索-间质肿瘤中的良性亚型（特殊良性肿瘤）。

2. 生物学行为

   • 总体特征：良性，极少转移，复发率极低（仅1例报道）。
   • 罕见恶性表现：复发病例表现为包膜破裂、坏死及显著核分裂象（>10/10 HPF）。

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三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 细胞形态温和：核无异型性，核分裂象罕见（通常<1/10 HPF）。

2. 分期

   • 局限性生长：肿瘤多为单侧卵巢受累，无远处转移报道。
   • 分期依据：按FIGO分期系统，以局部浸润或转移为标准，但极少涉及。

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四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（>10 cm）。
   • 年龄较大（如56岁病例）。

2. 病理高危因素

   • 显著核分裂象（≥10/10 HPF）。
   • 包膜侵犯或坏死。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：罕见（仅1例报道）。
   • 转移风险：无转移病例报道，生物学行为以良性为主。

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五、临床管理建议

1. 手术治疗：以肿瘤切除为主，保留卵巢功能（单侧病变）。
2. 避免过度治疗：术前易误诊为恶性，需冰冻病理确诊以避免不必要的广泛切除。
3. 随访重点：监测复发（罕见），关注激素相关症状（如异常出血）。

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总结

硬化性间质瘤是年轻女性常见的良性卵巢肿瘤，组织学以假小叶状结构和混合细胞类型为特征，免疫组化表达性索间质标记物。需与纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等鉴别。尽管极少数病例可能复发，但总体预后良好，手术切除后无需辅助治疗。分子研究显示FHL2-GLI融合基因可能是诊断新标志。

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参考文献

1. 柴静. 2023-10-11病理资料.
2. Sclerosing stromal tumor of the ovary: a clinicopathologic spectrum. Kasturba Medical College, 2020.
3. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
4. Sclerosing stromal tumour in a cow. Veterinary Pathology, 1995.
5. 卵巢硬化性间质瘤临床病理分析. 中国医学科学院, 2014.