肉芽肿性眼眶炎症Granulomatous orbital inflammation
更新时间:2025-05-27 22:54:59
关键词
索引词Granulomatous orbital inflammation、肉芽肿性眼眶炎症、眼眶肉芽肿、眼眶韦格纳肉芽肿、眼眶结核、眼眶结节病、眼眶肉样瘤病
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肉芽肿性眼眶炎症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肉芽肿性眼眶炎症是一种以慢性或亚急性炎症为主的眼眶疾病,其特征是眼眶内出现以巨噬细胞增生为主的肉芽肿结节。这些肉芽肿可由感染(如结核分枝杆菌、真菌或寄生虫)、自身免疫性疾病(如结节病、肉芽肿性多血管炎)或异物反应等非感染性因素引发。病变可累及眼眶脂肪、眼外肌、泪腺等结构,导致眼睑肿胀、眼球突出、疼痛及视功能障碍。
病因学特征
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感染性因素:
- 细菌感染:如结核分枝杆菌引起的结核性肉芽肿。
- 真菌感染:播散性组织胞浆菌病等深部真菌感染可继发眼眶肉芽肿。
- 寄生虫感染:如棘球蚴病或弓蛔虫感染。
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自身免疫性疾病:
- 结节病(Sarcoidosis):系统性肉芽肿性疾病,约25%患者伴眼眶受累。
- 肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA):既往称韦格纳肉芽肿,以坏死性血管炎和肉芽肿形成为特征。
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其他非感染性因素:
- 异物反应:手术植入物或创伤性异物可诱发异物性肉芽肿。
- 肿瘤相关性:淋巴瘤或组织细胞增生症可伴肉芽肿反应。
- 特发性:部分病例无法明确病因。
病理机制
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免疫反应:
- 抗原持续刺激导致Th1型免疫应答,单核细胞分化为上皮样巨噬细胞并融合成多核巨细胞,形成典型肉芽肿结构。
- 细胞因子(如TNF-α、IFN-γ)和趋化因子网络参与肉芽肿形成与维持。
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组织病理特征:
- 典型肉芽肿由中央聚集的上皮样巨噬细胞、多核朗汉斯巨细胞及外周淋巴细胞套构成,可伴纤维化。
- 病灶压迫视神经或眼外肌可导致轴突损伤或肌肉纤维化。
临床表现
- 症状特征:
- 单侧眼眶肿胀(占70%以上):常伴眼睑红斑及触痛。
- 渐进性眼球突出:轴性突出提示肌锥内病变。
- 视功能损害:包括视力下降(视神经压迫)、复视(眼肌浸润)和视野缺损。
- 眼球运动受限:下直肌和内直肌最常受累。
参考文献: