眼球运动不能Oculomotor apraxia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Oculomotor apraxia、眼球运动不能、先天性眼球运动不能、Cogan先天性眼运动不能、扫视性麻痹、甩头动作、与其他神经系统体征相关的先天性眼球运动不能、共济失调性眼球运动不能、AOA[共济失调性眼球运动不能]、常染色体隐性遗传性共济失调伴眼球运动不能1型、AOA1[常染色体隐性遗传性共济失调伴眼球运动不能1型]、常染色体隐性遗传性共济失调伴眼球运动不能2型、AOA2[常染色体隐性遗传性共济失调伴眼球运动不能2型]、获得性眼球运动不能、额叶型、顶叶型、额顶叶型、Balint综合征、Balint-Holmes综合征、巴林特综合征、巴林特-霍姆斯综合征、同时性失认症、背侧同时性失认症、腹侧同时性失认证、注视痉挛、视觉性共济失调
别名AOA1[常染体隐性遗传性共济失调伴眼球运动不能1型]
眼球运动不能（9C82.4）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 眼球运动受限：
- 患者感到难以按照意愿将目光转向特定目标，尤其是自主启动水平或垂直方向的快速扫视动作时（常见，70%-90%）。
- 复视：
- 当眼球运动受限为单侧或部分性麻痹时，患者可能会看到两个影像，尤其在凝视特定方向时（常见，50%-70%）。
- 代偿性头部转动：
- 患者通过主动转动头部来调整视线方向，以弥补眼球运动缺陷（常见，60%-80%）。
- 视觉空间定向障碍：
- 部分患者因眼球运动受限导致对物体位置判断困难，例如阅读或抓取物品时易出错（较少见，20%-40%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼球运动异常：
- 自主性扫视启动延迟或完全缺失，但反射性眼球运动（如前庭-眼反射）可能保留（常见，70%-90%）。
- 若合并动眼神经麻痹，可出现内转、上转或外展受限（较常见，30%-50%）。
- 眼睑下垂：
- 合并动眼神经上支损伤时，可能出现同侧上睑下垂（较常见，30%-50%）。
- 瞳孔异常：
- 动眼神经副交感纤维受累时，可能出现瞳孔散大且对光反射迟钝（较常见，20%-40%）。
- 面部感觉减退：
- 若病变累及三叉神经眼支（如海绵窦综合征），同侧前额感觉可能减退（较少见，10%-30%）。
非典型体征
- 眶部静脉充血：
- 结膜水肿或眼球突出（海绵窦血栓或颈动脉-海绵窦瘘时）（罕见，5%-10%）。
- 疼痛：
- 急性病变（如动脉瘤破裂、炎症）可能伴随眶周或额部疼痛（较少见，10%-20%）。
- 视力下降：
- 视神经受压或继发性青光眼导致的视力损害（罕见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 神经影像学检查：
- MRI/CT扫描：可识别中脑、脑桥病变（如梗死、肿瘤）或动眼神经走行区异常（异常率：约70%-80%）。
- 磁共振血管成像（MRA/CTA）：用于排查动脉瘤或血管畸形（异常率：约60%-80%）。
- 电生理检查：
- 眼动追踪记录：定量分析扫视速度、准确性及潜伏期（异常率：约80%-90%）。
- 肌电图（EMG）：评估眼外肌神经支配状态（异常率：约50%-70%）。
- 血液检查：
- 代谢性疾病筛查：如血糖检测排查糖尿病性神经病变（阳性率：约30%-50%）。
- 自身抗体检测：如抗乙酰胆碱受体抗体（重症肌无力）或抗GQ1b抗体（Miller Fisher综合征）（阳性率：约20%-40%）。
综上所述，眼球运动不能的核心症状包括自主扫视障碍、复视、代偿性头部转动及空间定向困难。典型体征涵盖眼球运动异常、动眼神经麻痹相关表现（如眼睑下垂、瞳孔异常）及三叉神经受累体征。结合神经影像学、电生理及实验室检查可明确病因并指导治疗。