其他特指的原发性开角型青光眼Other specified Primary open-angle glaucoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Primary open-angle glaucoma、其他特指的原发性开角型青光眼、原发性囊性青光眼伴晶状体假性脱落、囊膜性青光眼、原发性色素性青光眼、残余期色素性青光眼
别名开角青光眼、广角青光眼、慢性开角青光眼、白内障术后继发开角型青光眼、色素性开角型青光眼、假性剥脱综合征相关开角型青光眼、正常眼压性青光眼、NTG
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的原发性开角型青光眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的原发性开角型青光眼（Primary Open-Angle Glaucoma, POAG）是一类在没有其他眼部疾病或先天性异常的情况下，视神经头和视网膜神经纤维层出现特征性形态学改变的眼病。该类型POAG包括一些特定亚型，如原发性假性剥脱性青光眼、色素性青光眼等。这些亚型具有共同的特点，即前房角开放且无明显结构异常，但存在病理性高眼压。长期升高的眼内压力会导致视网膜神经节细胞死亡，并引发视野缺损。
病因学特征
- 遗传因素：
- 家族史：有家族史的人群患病风险较高。研究表明，某些特定基因变异（如MYOC、OPTN等）与该病的发生密切相关。
- 人种差异：不同种族间患病率存在显著差异，其中黑色人种的发病率最高，这可能与其视神经组织结构的不同有关。
- 环境因素：
- 长期用眼过度、长时间处于光线刺激环境中等因素可能会增加发病风险。此外，全身性疾病如糖尿病、高血压也可能间接影响眼内压力调节机制。
- 房水动力学障碍：
- 正常情况下，眼睛内部产生的房水会通过小梁网排出以维持眼内压稳定。然而，在POAG中，由于小梁网处的阻力增加，房水流出受阻，造成眼内压力持续升高。这一过程涉及多种因素，包括小梁网本身的退行性变化、细胞外基质重塑以及血管功能障碍等。
- 生物化学因素：
- 氧化应激、自由基损伤以及神经保护因子缺乏可能是导致视神经受损的重要原因。这些机制共同作用于视网膜神经节细胞，加速其凋亡过程。
- 年龄因素：
- 随着年龄增长，眼睛结构老化，小梁网的功能减退，增加了发生POAG的风险。老年人群中POAG发病率显著高于年轻人群。
- 特定亚型的特征：
- 原发性假性剥脱性青光眼：与晶状体表面异常物质沉积（假性剥脱综合征）有关，可能导致房水流动受限，进而引起眼压升高。
- 色素性青光眼：此亚型的特征是虹膜色素上皮细胞脱失，色素颗粒沉积于小梁网，导致房水流出受阻，引起眼压升高。
病理机制
- 视神经损害：
- 持续升高的眼内压会对视神经盘施加压力，引起视神经轴突压迫，进而导致视网膜神经节细胞及其轴突损伤。这种损伤表现为视杯扩大、视盘边缘变薄及周边视网膜神经纤维层缺损。
- 视野缺损：
- 视神经损伤直接导致相应区域视觉信号传导中断，形成典型旁中心暗点或鼻侧阶梯状视野缺失。随时间推移，视野缺损范围可逐渐扩大直至中心视力受到影响。
- 小梁网结构改变：
- 在POAG患者中，小梁网组织往往表现出增厚、硬化及细胞外基质异常沉积等变化，这些病理改变进一步阻碍了房水正常排出通道，加剧了眼内压升高的状况。
参考文献：《Ophthalmology》、《American Journal of Ophthalmology》等专业期刊关于POAG病因学及病理机制的研究报告。