周边视网膜变性Peripheral retinal degeneration
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Peripheral retinal degeneration、周边视网膜变性、视网膜变性NOS [possible translation]、网状视网膜变性 [possible translation]、视网膜变性 [possible translation]、网状视网膜变性、视网膜变性NOS、视网膜变性、视网膜格子样变性、栅栏状视网膜变性、格子样变性 [possible translation]、视网膜格子样变性 [possible translation]、格子样变性、视网膜微囊样变性、Blessig 囊样变性、Iwanoff 囊样变性、微囊样视网膜变性、视网膜铺路石样变性、年龄相关性视网膜网状变性、继发性视网膜色素变性、继发性玻璃体视网膜变性、老年性视网膜网状变性
同义词peripheral degeneration of retina、Degeneration of retina NOS、reticular retinal degeneration、retinal degeneration
别名Blessig囊样变性、Iwanoff囊样变性
(9B78.4) 周边视网膜变性的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 夜盲症：
- 患者在夜间或暗环境下视力明显下降，难以适应低光环境（中，常见于遗传性类型如视网膜色素变性，30%-50%）。
- 视野缺损：
- 周边视野逐渐缩小，晚期可能出现“管状”视野（高，40%-60%，多见于遗传性进展性病变）。
- 飞蚊症：
- 眼前有漂浮物（如黑点、线条），可能与玻璃体牵拉或视网膜裂孔相关（中，20%-40%）。
- 闪光感：
- 眼前短暂闪光，尤其在眼球转动时（中，20%-40%，提示玻璃体视网膜牵拉或裂孔风险）。
其他可能症状
- 视力模糊：
- 中心视力通常保留，但严重病例或累及黄斑时可能出现模糊（低，10%-20%）。
- 色觉异常：
- 辨色能力下降，多见于晚期或累及黄斑（低，5%-10%）。
- 双眼疼痛：
- 罕见，若出现需警惕急性并发症如青光眼或葡萄膜炎（罕见，<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼底病变：
- 格子样变性：周边视网膜出现白色网格状条纹，伴变薄或萎缩（高，60%-80%）。
- 视网膜变薄与血管改变：周边视网膜苍白，血管缩窄（高，50%-70%）。
- 色素异常：部分类型（如铺路石样变性）可见边缘色素沉着，呈斑块状（中，30%-50%）。
- 视网膜裂孔或撕裂：
- 变性区边缘或内部出现裂孔，伴玻璃体粘连（中，20%-40%）。
非典型体征
- 视网膜血管白鞘：
- 血管周围白线样改变，提示慢性缺血（低，10%-20%）。
- 黄斑受累：
- 晚期病例可能出现黄斑皱褶或水肿（低，5%-10%）。
- 并发症相关体征：
- 视网膜脱离：亚临床型脱离可见视网膜隆起（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 眼底荧光素血管造影（FFA）：
- 可显示血管渗漏或闭塞，但多数非血管性变性（如格子样）表现不显著（异常率：约30%-50%）。
- 光学相干断层扫描（OCT）：
- 清晰显示视网膜层间结构异常，如变薄、裂孔前牵拉（异常率：约70%-90%）。
- 视野检查：
- 定量视野计检测周边视野缺损，敏感度依赖于病变范围（异常率：约60%-80%）。
- 电生理检查：
- 视网膜电图（ERG）异常多见于遗传性类型（如杆细胞功能进行性丧失）（异常率：约50%-70%）。
注：临床表现因类型和病程差异显著。遗传性变性（如视网膜色素变性）以夜盲和进行性视野丧失为特征；退行性变性（如格子样变性）多无症状，但易继发裂孔或脱离。定期眼底筛查（尤其是高度近视人群）对早期发现并发症至关重要。