视网膜萎缩Retinal atrophy

更新时间：2025-10-09 15:50:52

视网膜萎缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

视网膜萎缩是指视网膜细胞（包括光感受器细胞、双极细胞、神经节细胞等）及其支持组织因各种原因导致的功能和结构丧失，进而引起视网膜层变薄的过程。该病变多表现为双侧性，并通常会导致进行性的视力下降，直至严重的视野缺失或完全失明。它是一组由多种因素引起的疾病状态，属于眼后段疾患中的一种重要表现形式。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 作为一组遗传性疾病，视网膜萎缩常见于一些具有家族聚集性的遗传病，如色素性视网膜炎 (Retinitis Pigmentosa, RP) 等，这些疾病往往涉及特定基因突变，影响到视网膜正常发育或维持功能所需的蛋白质表达。

2. 眼部炎症：

• 长期存在的慢性炎症反应可以损害视网膜细胞，造成不可逆损伤，从而诱发萎缩过程。例如，在某些自身免疫性疾病或感染后遗症中可见此类现象。

3. 血管病变：

• 视网膜血供障碍是另一个重要原因，比如糖尿病视网膜病变时，微血管异常生长及渗漏可直接破坏邻近组织；此外，高血压或其他心血管系统问题也可能间接影响视网膜健康。

4. 营养障碍：

• 缺乏关键营养素如维生素A等对视觉至关重要物质，可能阻碍正常代谢活动，加速退行性变化。

5. 其他潜在诱因：

• 年龄增长：老年人群更易出现黄斑变性等退行性疾病；
• 高度近视：过度拉伸眼球壁可能导致视网膜局部缺血坏死；
• 某些药物毒性作用亦可能成为诱因之一。

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病理机制

1. 细胞凋亡：

• 在许多情况下，视网膜萎缩的核心机制在于细胞程序性死亡增加，特别是感光细胞群落减少最为显著。

2. 胶质增生与瘢痕形成：

• Muller细胞等支持性胶质成分过度激活参与修复过程，但其结果往往是不规则瘢痕替代原有精细结构，进一步妨碍视觉信息传递。

3. 血管重塑失败：

• 血管新生尝试恢复血流供应却常以无效甚至有害的方式结束，不仅不能挽救受损区域反而加剧局部环境恶化。

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临床表现

• 症状特征：
• 初期可能仅有夜盲症或色觉减退等轻微不适感，随着病情进展将逐渐发展为中央视力损失（黄斑区受累）、周边视野缩小乃至全盲。
• 体检发现典型改变包括视盘苍白、血管变细以及广泛存在的色素沉着点。

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参考文献：相关眼科权威教科书、国际期刊发表的研究论文等。请注意，具体参考资料应根据实际查阅资料情况列出。