不典型慢性髓系白血病，BCR_ABL1-阴性Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1-negative

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码2A41

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索引词Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1-negative、不典型慢性髓系白血病，BCR_ABL1-阴性、不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL阳性，未提及缓解、不典型慢性髓系白血病、亚急性髓细胞性白血病、亚急性骨髓增殖症、非典型慢性粒细胞白血病、亚急性单核细胞白血病未提及缓解 [possible translation]、亚急性单核细胞白血病 [possible translation]、亚急性单核细胞白血病、亚急性单核细胞白血病未提及缓解、不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL1-阴性，完全缓解

同义词atypical chronic myeloid leukaemia、subacute myelogenous leukaemia、subacute myeloid leukaemia、subacute myelosis、Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL-negative without mention of remission、subacute monocytic leukaemia without mention of remission、subacute monocytic leukaemia

缩写aCML

别名不典型慢性髓细胞白血病、BCR-ABL阴性不典型慢性髓系白血病、BCR-ABL1阴性不典型慢性髓系白血病

不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL1阴性的核心症状与体征

症状（主观感受）

全身症状：

乏力、疲劳：患者常感到极度疲乏，体力下降（80%-90%）。
体重减轻：不明原因的体重下降，伴有食欲减退（50%-70%）。
发热和盗汗：夜间盗汗明显，伴有间歇性发热（40%-60%）。

局部症状：

左上腹不适：由于脾脏肿大，患者常感到左上腹胀满或疼痛（60%-80%）。
出血倾向：表现为鼻衄、牙龈出血或皮肤瘀斑（30%-50%）。

体征（客观检测结果）

脾脏肿大：

脾肿大：体格检查时可触及增大的脾脏，严重者可达脐部以下（80%-90%）。

血液学异常：

白细胞增多：外周血中白细胞显著增高，以中性粒细胞为主，并可见未成熟的髓细胞（80%-90%）。
贫血：血红蛋白水平降低，导致面色苍白（60%-80%）。
血小板减少：部分患者出现血小板减少，增加出血风险（40%-60%）。

骨髓象改变：

骨髓增生：骨髓中可见大量未成熟和成熟的中性粒细胞，原始细胞比例低于20%（90%-100%）。
巨核细胞异常：巨核细胞数量和形态可能异常（50%-70%）。

实验室与影像学特征

血液学检查：

全血细胞计数：白细胞显著增高，血红蛋白降低，血小板减少（80%-90%）。
外周血涂片：可见大量未成熟的髓细胞（80%-90%）。

骨髓穿刺及活检：

骨髓象：显示粒系增生异常，原始细胞比例低于20%，伴有多系发育异常（90%-100%）。

遗传学及分子生物学检查：

无BCR-ABL1融合基因：通过FISH、RT-PCR等方法确认BCR-ABL1融合基因阴性（100%）。
其他突变：可能检测到SETBP1、ASXL1、TET2等基因突变（50%-70%）。

影像学检查：

超声检查：脾脏增大，肝脾肿大（80%-90%）。
CT或MRI：进一步评估脾脏大小及腹部器官受累情况（60%-80%）。