原发部位软骨肉瘤Chondrosarcoma, primary site

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编码2B50

子码范围2B50.0 - 2B50.Z

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索引词Chondrosarcoma, primary site

同义词chondrosarcoma of unspecified site、cartilage cancer、chondrosarcoma NOS、未特指部位的软骨肉瘤、软骨癌、软骨肉瘤NOS、原发部位的软骨肉瘤

缩写软骨肉瘤

别名软骨恶性肿瘤、骨软骨肉瘤、软骨性肉瘤

原发部位软骨肉瘤的核心症状与体征

典型症状

疼痛：
- 疼痛是最常见的主诉，通常为缓慢进展性疼痛。初期可能表现为轻微、钝性的间歇性疼痛，随着病情发展逐渐加剧，最终可变为持续性疼痛（高，70%-95%）。
  注：修订“持续性剧痛”为“持续性疼痛”，因低级别软骨肉瘤疼痛程度可能不剧烈（参考《WHO骨肿瘤分类第五版》）
肿块：
- 局部可触及肿块，质地较硬，边界不清，表面皮肤通常无显著发红（中，40%-60%）。
  注：删除“皮肤充血发热”，因软骨肉瘤多呈惰性生长，皮肤炎性表现罕见（参考Radiopaedia软骨肉瘤影像指南）
功能障碍：
- 由于疼痛和肿块的存在，患者可能会出现关节活动受限或肢体功能障碍（中，30%-50%）。

其他可能症状

全身表现：
- 部分患者可能出现消瘦、贫血、恶病质等全身症状，但相对少见（低，<10%）。
  注：将发生率从10%-20%调整为<10%，因高级别软骨肉瘤才可能伴全身症状（参考AJCC骨肿瘤分期手册）
病理性骨折：
- 少数患者以病理性骨折作为首发症状（低，3%-10%）。
  注：修正发生率上限为10%，因长骨中央型软骨肉瘤更易骨折（参考《骨科病理学》第7版）

典型体征

局部肿胀：
- 检查时可见局部明显肿胀，皮肤张力正常或轻度增高（高，70%-90%）。
  注：删除“皮肤紧张发亮，浅静脉怒张”，因不符合软骨肉瘤生物学行为
肿物特征：
- 肿物表面不光滑，边界不清，质地坚硬，压痛阳性（高，70%-90%）。
关节活动受限：
- 受累部位的关节主动和被动活动受限（中，30%-50%）。

非典型体征

影像学表现：
- X线检查：典型表现为溶骨性破坏、斑片状或囊状破坏区，伴有软组织肿块影。肿瘤内部常有环形、弧状或点状钙化（高，80%-95%）。
  注：补充钙化形态描述（参考《骨放射学》第6版）
- CT和MRI：CT可清晰显示基质钙化和骨皮质破坏，MRI能更好显示髓内浸润范围和软组织扩展（高，80%-95%）。
病理学特征：
- 组织学特点：可见分叶状透明软骨基质，细胞密度增加伴轻度异型性（低级别）或显著异型性/核分裂象（高级别），可见软骨内骨化（高，80%-95%）。
  注：增加分级相关特征描述（参考《WHO骨肿瘤分类第五版》）
实验室检查：
- 血液检查通常无特异性异常（低，<5%）。
  注：修正发生率为<5%，因实验室指标对诊断无实际意义

注：以上数据基于现有文献资料总结，具体临床表现因个体差异而有所不同。对于疑似病例，建议进行详细的影像学和病理学检查以明确诊断。