原发部位脂肪肉瘤Liposarcoma, primary site
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Liposarcoma, primary site
别名脂肪肉瘤，未特指类型、软组织脂肪肉瘤、间叶组织脂肪肉瘤
原发部位脂肪肉瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性肿块：
- 多数患者表现为皮下或深部的无痛性肿块，这些肿块可以逐渐增大，质地中等至较硬。肿块多位于大腿、腹膜后、臀部等脂肪组织丰富的区域（80%-90%）。
- 局部疼痛或感觉异常：
- 部分患者可能伴有局部疼痛或皮肤发红，尤其是在肿瘤体积增大并压迫周围组织时（20%-30%）。
- 体重下降和食欲减退：
- 一些患者可能出现不明原因的体重下降和食欲减退，尤其是肿瘤较大或伴有全身症状时（10%-20%）。
其他可能症状
- 发热：
- 少数患者可能出现低热，通常与肿瘤坏死或炎症反应有关（5%-10%）。
- 局部皮肤改变：
- 肿块表面皮肤可能出现颜色变化或轻微红肿（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 可触及肿块：
- 体检时可触及皮下或深部的肿块，边界不清，质地中等至较硬，固定不易推动（80%-90%）。腹膜后等深部肿块可能无法触及。
- 局部压痛：
- 局部皮肤改变：
- 肿块表面皮肤可能发红、温度升高或出现静脉曲张（10%-20%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，若发生转移时局部或远处淋巴结可能出现肿大（<5%）。
- 其他器官受累：
- 若肿瘤侵犯邻近器官，可能出现相应器官功能障碍的症状和体征（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- X线：平片上，病灶较大者表现为局限性软组织肿块影，边界不清。分化较好的病灶内可见脂肪密度区（70%-80%）。
- CT：显示实性软组织肿块，部分病例可见脂肪密度区。增强扫描时，肿瘤常呈不均匀强化（80%-90%）。
- MRI：T1WI上肿瘤信号强度高于肌肉，T2WI上呈高信号。增强扫描有助于评估肿瘤范围及血供情况（90%-95%）。
- PET-CT：有助于评估肿瘤代谢活性及远处转移情况（60%-70%）。
- 病理学检查
- 组织学分类：
- 高分化脂肪肉瘤（Well-differentiated liposarcoma, WDLPS）：主要由成熟的脂肪细胞构成，生长缓慢但具有局部侵袭性。
- 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma, MLS）：含有大量黏液基质，细胞成分较少，转移风险较高。
- 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma, DDLPS）：在WDLPS的基础上出现非脂源性的高级别肉瘤成分，生物学行为更为侵袭性。
- 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma, PLPS）：少见类型，包含异型显著的脂肪母细胞，预后较差。
- 免疫组化特点：
- MDM2和CDK4的过表达是诊断高分化及去分化脂肪肉瘤的关键标记物，需通过免疫组化或分子检测确认。
- S-100蛋白在部分病例中可能呈阳性，但特异性较低。
- 实验室检查
- 肝功能检查：无肝脏转移时通常无明显异常，AFP、CEA等肿瘤标志物一般为阴性（90%-95%）。
注：临床表现因肿瘤亚型、位置及患者个体差异而有所不同。早期发现和及时治疗对提高预后至关重要。
