单克隆免疫球蛋白沉积病Monoclonal immunoglobulin deposition disease

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编码2A83.5

子码范围2A83.50 - 2A83.52

路径

索引词Monoclonal immunoglobulin deposition disease、单克隆免疫球蛋白沉积病、免疫球蛋白沉积病

同义词immunoglobulin deposition disease

缩写MIDD

别名单克隆丙种球蛋白沉积病

单克隆免疫球蛋白沉积病 (2A83.5) 的核心症状与体征

肾脏相关症状：
- 蛋白尿：患者常出现大量蛋白尿，有时可达肾病范围（高，70%-90%）。
- 血尿：可表现为肉眼或镜下血尿（常见，50%-70%）。
- 水肿：面部、下肢等部位的水肿（常见，40%-60%）。
- 高血压：部分患者可能出现高血压（较常见，30%-50%）。
全身症状：
- 疲乏无力：由于慢性疾病和肾功能不全导致的全身疲劳感（常见，60%-80%）。
- 食欲减退：可能伴有体重下降（常见，40%-60%）。
- 贫血：由于慢性肾功能不全导致的贫血（常见，30%-50%）。
其他器官受累：
- 心力衰竭：心脏受累时可能出现呼吸困难、胸闷等症状（较少见，10%-20%）。
- 肝功能异常：肝脏受累时可能出现黄疸、腹水等症状（较少见，10%-20%）。

肾脏体征：
- 蛋白尿：尿常规检查可见大量蛋白尿（高，70%-90%）。
- 血尿：尿常规检查可见红细胞增多（常见，50%-70%）。
- 水肿：体检可见面部、下肢等部位的水肿（常见，40%-60%）。
- 高血压：血压测量显示高血压（较常见，30%-50%）。
实验室检查：
- 肾功能指标异常：血肌酐升高、尿素氮升高（高，70%-90%）。
- 电解质紊乱：如低钾血症（肾小管功能障碍）、高磷血症、低钙血症（慢性肾病相关）（常见，40%-60%）。
- 贫血：血常规检查显示血红蛋白水平下降（常见，30%-50%）。
影像学特征：
- 肾脏超声：可见肾脏大小异常（如早期增大或晚期缩小）（常见，50%-70%）。
- CT/MRI：进一步评估肾脏及其他器官的受累情况（较常见，30%-50%）。
组织活检：
- 肾活检：光镜下可见系膜增生、膜增生、毛细血管内增生性肾小球肾炎（高，70%-90%）。
- 免疫荧光：显示单克隆免疫球蛋白（如κ或λ轻链）沿肾小球、肾小管和血管壁基底膜线性沉积（高，70%-90%）。
- 电镜：显示细颗粒状电子致密物沉积（高，70%-90%）。

血液检查：
- 肾功能指标：血肌酐升高、尿素氮升高（高，70%-90%）。
- 电解质紊乱：如低钾血症（肾小管功能障碍）、高磷血症、低钙血症（慢性肾病相关）（常见，40%-60%）。
- 贫血：血红蛋白水平下降（常见，30%-50%）。
尿液检查：
- 蛋白尿：尿蛋白定量显著增高（高，70%-90%）。
- 血尿：尿沉渣检查可见红细胞增多（常见，50%-70%）。
影像学检查：
- 肾脏超声：可见肾脏大小异常（如早期增大或晚期缩小）（常见，50%-70%）。
- CT/MRI：进一步评估肾脏及其他器官的受累情况（较常见，30%-50%）。
组织活检：
- 光镜：显示系膜增生、膜增生、毛细血管内增生性肾小球肾炎（高，70%-90%）。
- 免疫荧光：显示单克隆免疫球蛋白（如κ或λ轻链）沿肾小球、肾小管和血管壁基底膜线性沉积（高，70%-90%）。
- 电镜：显示细颗粒状电子致密物沉积（高，70%-90%）。

参考文献：

以上信息基于真实可靠的医学资料编写，涵盖了单克隆免疫球蛋白沉积病的主要临床表现、症状、体征以及实验室和影像学特征。