乳头佩吉特病Paget disease of nipple

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2E65.5

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索引词Paget disease of nipple、乳头佩吉特病

别名佩吉特病

乳头佩吉特病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
  - 通过活检或手术切除标本，发现乳头及其周围皮肤（乳晕区）表皮内存在大量Paget细胞。这些细胞具有典型的形态特点：体积较大、核异型明显、胞质丰富且透明。
  - 在多数病例中，可以在乳头下发现相连的导管内癌成分。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 乳头及其周围皮肤（乳晕区）出现类似湿疹样的皮肤变化，如红斑、瘙痒、脱屑、增厚的斑块、色素沉着等。
  - 部分患者可能出现血性或浆液性的乳头溢液。
  - 少数病人可能会感到轻微的不适或疼痛感。
- 影像学特征：
  - 乳腺X线摄影（钼靶）显示乳头-乳晕复合体钙化点、肿块或浸润性病变。
  - 超声检查发现乳头下的肿块或导管扩张。
  - MRI高分辨率成像有助于评估病变范围及深度，尤其是导管内癌的扩展情况。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（红斑、瘙痒、脱屑等）。
  - 影像学检查提示乳头-乳晕复合体异常（如钙化点、肿块或浸润性病变）。

影像学检查：
- 乳腺X线摄影（钼靶）：
  - 异常意义：显示乳头-乳晕复合体钙化点、肿块或浸润性病变，提示可能存在的恶性肿瘤。
- 超声检查：
  - 异常意义：发现乳头下的肿块或导管扩张，有助于进一步定位和评估病变范围。
- MRI：
  - 异常意义：高分辨率成像有助于评估病变范围及深度，尤其是导管内癌的扩展情况，提高诊断准确性。
细胞学检查：
- 刮片或活检标本：
  - 异常意义：发现典型的Paget细胞，体积较大、核异型明显、胞质丰富且透明，支持乳头佩吉特病的诊断。
临床鉴别检查：
- 皮肤科检查：
  - 异常意义：排除其他良性皮肤病（如湿疹、银屑病等），增强诊断指向性。
- 乳头分泌物检查：
  - 异常意义：血性或浆液性分泌物的存在提示可能的恶性病变。

组织病理学检查：
- 表皮内Paget细胞：表皮内存在大量Paget细胞，可单独存在也可聚集成巢状结构，是确诊乳头佩吉特病的主要依据。
- 导管内癌：在多数病例中，可以在乳头下发现相连的导管内癌成分，提示从深部到浅表的肿瘤进展过程。
细胞学检查：
- Paget细胞：通过刮片或活检标本发现典型的Paget细胞，支持早期或难以取材的病例的诊断。
影像学检查：
- 乳腺X线摄影（钼靶）：显示乳头-乳晕复合体钙化点、肿块或浸润性病变，提示可能存在恶性肿瘤。
- 超声检查：发现乳头下的肿块或导管扩张，有助于进一步定位和评估病变范围。
- MRI：高分辨率成像有助于评估病变范围及深度，尤其是导管内癌的扩展情况。
乳头分泌物检查：
- 血性或浆液性分泌物：提示可能的恶性病变，需结合其他检查结果综合判断。

权威依据：《Mayo Clinic》等权威医学网站提供的信息。