急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8C01.0

路径

08 神经系统疾病

8B80 - 8C4Z 神经根、丛或周围神经的疾病

8C00 - 8C0Z 多神经病变

8C01 炎性多神经病

8C01.0 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

关键词

索引词Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、Guillain Barre综合征、急性上行性麻痹、急性脑脊髓脊神经根神经炎、慢性多发性神经病、Landry麻痹、Landry病、吉兰-巴雷[格林-巴利]综合征、格林巴利综合征、格林·巴雷综合征、急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病 [possible translation]、GBS - [Guillain-Barré syndrome] [No translation available]、急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病、急性运动轴索性神经病、AMAN[急性运动轴突性神经病]、急性运动感觉轴索性神经病、AMSAN[急性运动感觉轴索性神经病]、急性泛自主神经病、急性全植物神经功能不全、急性全自主神经病、Miller Fisher综合征、米勒·费希尔综合征、Bickerstaff脑干脑炎、比克斯塔夫脑干脑炎、格林-巴利综合征的咽-颈-臂变异、格林-巴利综合征的肾旁变异、急性感觉性共济失调神经病

同义词Guillain-Barré syndrome、Guillain Barre syndrome、Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy、acute ascending paralysis、acute encephalomyeloradiculoneuritis、chronic polyradiculopathy、Landry’s paralysis、Landry’s disease、GBS - [Guillain-Barré syndrome]

缩写AIDP、GBS

别名吉兰-巴雷综合征、格林-巴利综合征、MillerFisher综合征、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP/GBS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 脑脊液蛋白-细胞分离：脑脊液中蛋白质水平显著升高，而白细胞计数正常或轻度升高。
- 电生理检查：运动和感觉神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波延迟或消失。
必须条件：
- 临床表现：急性起病，进展迅速（通常在4周内达到高峰），四肢对称性软瘫，腱反射减弱或消失。
- 前驱感染史：发病前1-4周内有上呼吸道或胃肠道感染史。
- 感觉障碍：轻度至中度的感觉异常，如肢体末端麻木、刺痛或感觉减退。
- 颅神经功能障碍：常见面神经麻痹，也可能累及其他颅神经，如舌咽、迷走神经。
支持条件：
- 自主神经系统失调：血压波动（直立性低血压或高血压）、心率不齐等。
- 呼吸肌受累：严重时需要机械通气支持。
- 影像学改变：MRI显示脊髓根部增粗、高信号改变；超声显示周围神经增粗。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目，并且至少符合一个“金标准”即可确诊。
- 若无脑脊液或电生理证据，需结合典型临床表现和其他支持条件进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：脊髓根部增粗、高信号改变，提示炎症反应。
  - 判断逻辑：有助于排除其他中枢神经系统疾病，并支持AIDP/GBS的诊断。
- 超声：
  - 异常意义：周围神经增粗，提示神经炎症和水肿。
  - 判断逻辑：有助于评估病情严重程度和监测治疗效果。
电生理检查：
- 神经传导速度（NCV）：
  - 异常意义：运动和感觉神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波延迟或消失，支持脱髓鞘病变。
  - 判断逻辑：是诊断AIDP/GBS的重要依据之一，尤其在早期诊断中具有重要意义。
- 诱发电位：
  - 异常意义：视觉、听觉或体感诱发电位异常，提示神经传导功能受损。
  - 判断逻辑：有助于评估中枢神经系统的受累情况。
脑脊液检查：
- 蛋白-细胞分离：
  - 异常意义：脑脊液蛋白水平显著升高，而白细胞计数正常或轻度升高。
  - 判断逻辑：是AIDP/GBS的特征性表现，有助于与其他神经系统疾病鉴别。
血液检查：
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：轻度升高或正常。
  - 血沉（ESR）：轻度升高或正常。
  - 判断逻辑：非特异性指标，但可以反映全身炎症状态。
免疫学检查：
- 抗神经节苷脂抗体：
  - 异常意义：部分患者可检测到抗GM1、GD1a等神经节苷脂抗体。
  - 判断逻辑：有助于亚型分类和预后评估。
病毒学检查：
- 空肠弯曲菌、巨细胞病毒等：
  - 异常意义：检测前驱感染的病原体，有助于病因学诊断。
  - 判断逻辑：结合临床表现和前驱感染史，支持AIDP/GBS的诊断。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液检查：
- 蛋白-细胞分离：脑脊液蛋白水平显著升高，而白细胞计数正常或轻度升高。这是AIDP/GBS的特征性表现，有助于与其他神经系统疾病鉴别。
电生理检查：
- 神经传导速度减慢：运动和感觉神经传导速度下降、远端潜伏期延长、F波延迟或消失。这些特征支持脱髓鞘病变，是诊断AIDP/GBS的重要依据之一。
- 诱发电位异常：视觉、听觉或体感诱发电位异常，提示神经传导功能受损，有助于评估中枢神经系统的受累情况。
血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高或正常，反映全身炎症状态。
- 血沉（ESR）：轻度升高或正常，同样反映全身炎症状态。
- 血常规：白细胞计数正常或轻度升高，无特异性。
免疫学检查：
- 抗神经节苷脂抗体：部分患者可检测到抗GM1、GD1a等神经节苷脂抗体，有助于亚型分类和预后评估。
病毒学检查：
- 前驱感染病原体检测：如空肠弯曲菌、巨细胞病毒等，有助于病因学诊断，结合临床表现和前驱感染史，支持AIDP/GBS的诊断。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现、脑脊液蛋白-细胞分离以及电生理检查结果。
辅助检查以影像学（如MRI、超声）和电生理检查为主，有助于评估病情严重程度和监测治疗效果。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗神经节苷脂抗体）和电生理检查结果。

权威依据：《神经病学》、《实用内科学》及相关国际医学期刊发表的研究论文。