脑血管收缩综合征Cerebral vasoconstriction syndromes

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8B22.2

路径

索引词Cerebral vasoconstriction syndromes、脑血管收缩综合征、可逆性脑血管收缩综合征、孤立性良性脑血管炎、急性良性脑血管病、可逆性脑节段性血管收缩、Call-Fleming综合征、Call综合征、CNS假性血管炎

缩写RCVS、CVS

别名雷击样头痛综合征

脑血管收缩综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 典型的临床表现：急性、严重的雷击样头痛，疼痛程度非常剧烈，通常在数秒到数分钟内达到高峰。
- 影像学证据：
  - 数字减影血管造影（DSA）：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄。
  - 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：可以发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄。
  - 计算机断层扫描（CT）和CT血管成像（CTA）：同样可以观察到血管狭窄和脑实质内的异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 诱发因素：
  - 生理性诱因：剧烈运动、情绪激动、压力、感冒或咳嗽等。
  - 药物相关：使用拟交感神经类药物、血管活性药物、某些避孕药等。
  - 环境因素：寒冷、高海拔等环境变化可能导致血管收缩。
- 神经系统症状：
  - 局灶性神经功能缺损：如肢体无力、感觉异常、言语障碍等。
  - 癫痫发作。
  - 视觉症状：视物模糊、复视等。
- 其他症状：
  - 恶心、呕吐。
  - 畏光。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型临床表现和影像学证据即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（急性、严重的雷击样头痛）。
  - 有明确的诱发因素或相关的神经系统症状。

影像学检查：
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 判断逻辑：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄，是RCVS的金标准影像学表现。
- 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：
  - 判断逻辑：可以发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄，支持RCVS的诊断。
- 计算机断层扫描（CT）和CT血管成像（CTA）：
  - 判断逻辑：同样可以观察到血管狭窄和脑实质内的异常，有助于早期诊断。
神经系统查体：
- 局灶性神经功能缺损：
  - 判断逻辑：如肢体无力、感觉异常、言语障碍等，提示可能的神经系统受累。
- 眼底检查：
  - 判断逻辑：偶见视乳头水肿，支持RCVS的诊断。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 判断逻辑：对于出现癫痫发作的患者，EEG可以帮助评估脑电活动的变化。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 全血细胞计数（CBC）：
  - 异常意义：排除其他感染性疾病。
  - 电解质和肾功能检查：
  - 异常意义：评估水电解质平衡和肾功能状态。
  - 凝血功能检查：
  - 异常意义：排除凝血功能障碍导致的出血性病变。

影像学检查：
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 阳性结果：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄，直接确诊RCVS。
- 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：
  - 阳性结果：发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄，支持RCVS的诊断。
- 计算机断层扫描（CT）和CT血管成像（CTA）：
  - 阳性结果：观察到血管狭窄和脑实质内的异常，有助于早期诊断。
血液检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
  - 白细胞计数正常：排除感染性疾病。
- 电解质和肾功能检查：
  - 电解质正常：排除电解质紊乱。
  - 肾功能正常：排除肾脏疾病。
- 凝血功能检查：
  - 凝血功能正常：排除凝血功能障碍。
脑脊液检查：
- 脑脊液常规和生化：
  - 正常结果：排除其他中枢神经系统感染或炎症性疾病。

权威依据：国际头痛协会（IHS）指南、美国神经病学学会（AAN）指南。