脑血管收缩综合征Cerebral vasoconstriction syndromes

更新时间：2025-10-09 15:50:52

脑血管收缩综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑血管收缩综合征（Cerebral vasoconstriction syndromes, CVS），又称可逆性脑血管收缩综合征（Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS）、Call-Fleming 综合征或孤立性良性脑血管炎，是一种以急性、严重的头痛为特征的临床综合征。该综合征通常表现为雷击样头痛，并可能伴有其他神经系统症状。其核心特点是大脑动脉出现弥漫性节段性收缩，且这种收缩是可逆的。

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病因学特征

1. 诱发因素：

• 生理性诱因：剧烈运动、情绪激动、压力、感冒或咳嗽等。
• 药物相关：使用拟交感神经类药物、血管活性药物、某些避孕药等。
• 环境因素：寒冷、高海拔等环境变化可能导致血管收缩。

2. 病理生理机制：

• 血管张力失调：目前认为，RCVS 的发生与血管张力短暂性失调有关。这种失调可能是由于自身或外界诱因导致的血管平滑肌细胞的功能异常。
• 激素失衡：部分患者在妊娠后期或产后可能出现 RCVS，提示激素水平的变化可能影响血管张力。
• 遗传因素：虽然罕见，但有报道指出某些遗传性疾病可能增加 RCVS 的风险。

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病理机制

1. 血管收缩：

• 脑血管收缩综合征的主要病理特征是大脑中等程度血管的节段性、多灶性收缩。这种收缩导致血管腔变窄，血流减少，从而引起一系列临床症状。
• 血管收缩可能是暂时性的，通常在数天到数周内自行缓解。

2. 影像学表现：

• 数字减影血管造影（DSA）：显示大脑动脉弥漫性节段性狭窄，这是 RCVS 的典型影像学表现。
• 磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）：可以发现脑实质内的缺血性改变和血管狭窄。
• 计算机断层扫描（CT）和 CT 血管成像（CTA）：同样可以观察到血管狭窄和脑实质内的异常。

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临床表现

1. 症状特征：

• 头痛：最常见的症状是剧烈的雷击样头痛，这种头痛不同于一般的紧张型头痛或偏头痛，疼痛程度非常剧烈。
• 神经系统症状：部分患者可能出现局灶性神经功能缺损，如肢体无力、感觉异常、言语障碍等。
• 癫痫发作：少数患者可能会出现癫痫发作。
• 其他症状：恶心、呕吐、畏光等。

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参考文献：

• 可逆性脑血管收缩综合征的影像诊断
• 可逆性脑血管收缩综合征
• 头痛根源之一——可逆性脑血管收缩综合征
• 可逆性脑血管收缩综合征的临床及影像表现