慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码8C01.3

路径

08 神经系统疾病

8B80 - 8C4Z 神经根、丛或周围神经的疾病

8C00 - 8C0Z 多神经病变

8C01 炎性多神经病

8C01.3 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

关键词

索引词Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多灶性运动神经病伴持续传导阻滞、感觉主要的慢性炎症性脱髓鞘神经病变、与IgM副蛋白相关的远端获得性脱髓鞘性感觉神经病、慢性炎性脱髓鞘性神经病，伴中枢神经受累、进行性慢性炎性脱髓鞘性神经病、复发缓解型慢性炎性脱髓鞘性神经病、多灶性运动或感觉脱髓鞘性单神经病、Lewis-Sumner综合征、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病、多灶性获得性感觉运动周围神经病、CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl 抗体

缩写CIDP

别名CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl抗体

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (8C01.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

进行性肌肉无力：

通常从下肢对称性开始，逐渐向上肢扩展。患者可能会感到行走困难，爬楼梯吃力，严重时需要依赖轮椅（70%-90%）。

感觉异常：

患者常伴有四肢远端的麻木、刺痛或疼痛感（60%-80%）。

共济失调：

由于深感觉障碍（如关节位置觉减退），患者可能出现步态不稳等协调功能障碍（40%-60%）。

其他可能症状

自主神经功能障碍：

少数患者可能出现直立性低血压、排尿困难等症状（5%-15%）。

脑神经受累：

面神经麻痹等颅神经受损表现罕见（<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

腱反射减弱或消失：

四肢腱反射（如膝反射、踝反射）普遍减弱或消失（80%-90%）。

肌力下降：

对称性肢体近端和远端肌力下降，下肢更为显著（70%-90%）。

感觉障碍：

客观检查显示手套袜套样分布的振动觉和位置觉减退（60%-80%）。

非典型体征

自主神经功能紊乱：

如直立性低血压、瞳孔异常等罕见（5%-15%）。

脑神经体征：

如面瘫、眼睑下垂等极罕见（<10%）。

实验室与影像学特征

电生理检查：

神经传导异常：运动神经传导速度减慢（<正常值70%）、远端潜伏期延长（90%-95%）。
F波潜伏期延长或缺失：提示近端神经脱髓鞘（80%-90%）。
传导阻滞：可见于部分变异型CIDP（如MADSAM型）。

脑脊液检查：

蛋白-细胞分离现象：脑脊液蛋白水平升高（>45 mg/dL）而白细胞计数正常（80%-90%）。

影像学检查：

磁共振成像（MRI）：部分患者可见神经根增粗或马尾神经强化（50%-70%）。

参考文献：

《Peripheral Nerve Disorders, 1st ed》(2013)
《UpToDate: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy》
《中华神经科杂志》