脑炎，不可归类在他处者Encephalitis, not elsewhere classified

更新时间：2025-05-27 22:54:06

脑炎，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑炎，不可归类在他处者（Encephalitis, not elsewhere classified, 编码：8E48），是指一种以大脑实质炎症为特征的疾病，其病因无法明确归类于已知的感染性病原体（如病毒、细菌、寄生虫）或特定自身免疫性疾病。临床表现为急性或亚急性神经系统功能障碍，且通过标准实验室检测和影像学评估仍无法确定具体病因。该分类在ICD-11中用于描述排除其他明确病因后的脑炎病例，强调其诊断的排除性特征。

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病因学特征

1. 未明确病原体：

   • 尽管存在符合脑炎的临床和实验室证据（如脑脊液细胞数增多、神经影像学异常），但常规检测（包括分子生物学和血清学方法）未能识别出已知病原体。可能涉及尚未被充分认识的微生物或检测技术局限性导致的假阴性结果。

2. 非感染性机制：

   • 免疫介导性炎症：部分病例存在针对神经抗原的免疫反应，但不符合已知自身免疫性脑炎（如抗NMDAR脑炎）的诊断标准，且无系统性自身免疫疾病证据。
   • 药物或毒性反应：特定药物（如免疫检查点抑制剂）或毒素可能诱发免疫异常或直接神经毒性，导致脑实质炎症。
   • 代谢或遗传因素：极少数病例可能与先天性代谢缺陷或遗传易感性相关，但需排除其他继发性代谢紊乱。

3. 多因素交互作用：

   • 可能存在环境因素、潜在免疫状态改变与轻微感染的协同作用，但单一因素不足以独立解释疾病发生。

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病理机制

1. 炎症介导的脑损伤：

   • 以淋巴细胞浸润、小胶质细胞活化及血脑屏障破坏为主要特征，导致神经元变性、脑水肿和局灶性坏死。

2. 免疫病理过程：

   • 固有免疫与适应性免疫系统的异常激活，促使促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α）大量释放，形成炎症级联反应。

3. 继发性神经功能障碍：

   • 持续炎症可引发癫痫阈值降低、神经递质失衡及脑血流灌注异常，进一步加重意识障碍、运动或认知缺陷。

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临床表现

1. 急性期症状：

   • 发热（非必然）、头痛、意识障碍（嗜睡至昏迷）、癫痫发作（局灶性或全面性）。
   • 行为改变（如激越、幻觉）或局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）。

2. 慢性期后遗症：

   • 部分患者遗留认知障碍、运动功能障碍或癫痫，严重程度取决于初始炎症范围及治疗及时性。

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以上内容基于当前可获取的权威资料整理而成，旨在提供关于脑炎，不可归类在他处者这一疾病的全面概述。请注意，针对具体个案还需结合临床实际情况进行个体化评估与处理。