Reye综合征Reye syndrome

更新时间：2025-10-09 15:50:52

Reye综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Reye综合征，也被称为瑞氏综合征、急性脑病合并内脏脂肪变性患者综合征，是一种罕见但严重的疾病，主要特征是突发性（急性）脑损伤（脑病）和肝功能障碍。该综合征通常在病毒感染后发生，尤其是儿童感染水痘或流感时使用阿司匹林的情况下更为常见。病理改变主要集中在细胞内的线粒体上，并不直接影响胆红素的代谢过程。

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病因学特征

1. 发病机制：

• Reye综合征的确切病因尚未完全明了，但普遍认为它与病毒感染有关，特别是甲型或乙型流感病毒以及水痘-带状疱疹病毒。这些病毒感染期间如果使用阿司匹林，将显著增加患病的风险。
• 病毒感染被认为是触发因素之一，而个体遗传易感性和环境因素可能共同作用导致了疾病的发生。
• 细胞水平上的变化包括线粒体功能障碍，这会导致能量产生减少、乳酸积累和随后的器官功能衰竭。

2. 病理生理学：

• 本病的主要病理表现为肝脏中广泛的脂肪浸润，同时伴有大脑水肿现象。这种独特的组合反映了全身性的代谢紊乱状态。
• 脂肪沉积不仅限于肝脏，在肾脏、心脏等其他器官也可能观察到类似的变化。
• 大脑中的异常主要是由于液体积聚造成的压力增高所引起，严重情况下可能导致致命性的脑疝形成。

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病理机制

1. 肝功能损害：

• Reye综合征患者表现出选择性的肝功能损伤模式，其特点是血清转氨酶水平正常或仅轻度升高，而凝血因子合成能力下降明显。
• 肝脏出现弥漫性微小滴状脂质沉积，这是由于脂肪酸氧化途径受损而导致甘油三酯堆积的结果。

2. 神经系统表现：

• 初期症状往往较为非特异性，如呕吐频繁、烦躁不安等，随后快速进展为意识水平下降直至昏迷状态。
• 颅内压升高是导致病情恶化的重要原因之一，需要密切监测以防止不可逆的神经损伤。

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临床表现

1. 典型症状：

• 胃肠道症状：多数病例以剧烈且持续数小时以上的呕吐作为首发表现。
• 精神状态改变：迅速进展至烦躁、激惹甚至攻击行为，随后可能出现嗜睡直至深昏迷。
• 神经系统体征：包括瞳孔对光反应迟钝、肌张力减退、反射减弱或消失等。

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参考文献：