闭锁综合征Locked-in syndrome
更新时间：2025-05-27 22:53:41
关键词
索引词Locked-in syndrome、闭锁综合征
闭锁综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
闭锁综合征（Locked-in Syndrome, LIS）是一种由于脑桥腹侧基底部损伤导致的严重神经系统疾病。患者意识清醒且认知功能保留，但因双侧皮质脊髓束和皮质延髓束受损，导致全身随意肌瘫痪，表现为无法说话、吞咽及自主活动。患者通常保留眼球垂直运动和眨眼能力，可通过此类动作与外界交流。该综合征的特征性表现是运动功能完全丧失与意识分离。
病因学特征
- 血管性病变：最常见病因为脑桥区域的缺血性或出血性病变，如基底动脉闭塞或脑桥出血，占60%～86%。
- 创伤性脑损伤：脑桥直接外伤或继发性脑干损伤可能引发闭锁综合征。
- 占位性病变：脑桥肿瘤、脓肿或血肿压迫神经传导通路可导致类似症状。
- 代谢及中毒：脑桥中央髓鞘溶解症（如低钠血症快速纠正后）、一氧化碳中毒等代谢性或毒性损伤可能诱发。
- 感染：脑干脑炎、李斯特菌感染等累及脑桥的感染性疾病。
- 炎症性疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可能影响脑桥功能。
- 缺氧性脑损伤：心肺复苏后全脑缺血继发脑桥选择性损伤。
（注：原文中“神经肌肉阻滞剂”可能引发闭锁综合征的表述不准确，因其仅引起可逆性瘫痪且不影响意识，故删除。）
病理机制
- 运动传导束损伤：双侧皮质脊髓束（控制肢体运动）和皮质延髓束（控制面部及延髓肌群）受损，导致下行运动信号中断，引发四肢瘫痪、面瘫及延髓麻痹。
- 脑桥腹侧病变定位：脑桥基底部包含皮质脊髓束及皮质延髓束纤维，此处损伤阻断了大脑向脊髓和脑干的运动指令传递，但背侧被盖部的网状结构及感觉通路通常保留，故意识清醒且感觉正常。
- 眼球运动保留机制：控制眼球垂直运动和睁闭眼的中脑动眼神经核、滑车神经核及上丘未受累，而脑桥旁正中网状结构（控制水平凝视）受损，故患者仅保留垂直眼球运动和眨眼功能。
临床表现
- 意识与认知：完全清醒，认知功能无损害，可感知环境并通过眼球活动交流。
- 运动障碍：
- 四肢完全瘫痪（四肢瘫），躯干及颈部肌肉瘫痪。
- 双侧面瘫，无法做表情或闭眼（部分患者可保留自主眨眼）。
- 延髓麻痹：构音障碍、吞咽不能，需依赖鼻饲或胃造瘘。
- 眼球运动：垂直眼球运动和眨眼通常保留，水平凝视麻痹。
- 感觉功能：痛温觉、触觉及本体感觉正常，因感觉传导通路（位于脑桥背侧）未受累。
- 自主神经功能：通常保留，呼吸功能可能受累需机械通气支持。
参考文献：
- 《神经病学》
- 《神经科学原理》
- 《闭锁综合征的临床诊断与治疗》
请注意，以上内容基于现有的医学文献和临床资料整理而成，不包括治疗和预后部分。