神经系统的副肿瘤性或自身免疫性疾病Paraneoplastic or autoimmune disorders of the nervous system

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8E4A

子码范围8E4A.0 - 8E4A.Z

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索引词Paraneoplastic or autoimmune disorders of the nervous system

缩写PNSAID、副肿瘤自免神经病

别名副肿瘤性神经系统疾病、自身免疫性神经系统疾病、副肿瘤性或自身免疫性神经病、神经系统的癌症相关自身免疫性疾病、神经系统的非肿瘤性自身免疫性疾病

神经系统的副肿瘤性或自身免疫性疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 血清和/或脑脊液中抗神经元抗体阳性：如抗Hu、Yo、Ri、Ma2、Amphiphysin等抗体阳性。
  - 发现潜在的恶性肿瘤：通过影像学检查（如PET-CT、MRI）或其他方法（如病理活检）确认。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 中枢神经系统受累：认知功能障碍、记忆力减退、精神症状（如情绪波动、焦虑、抑郁）、运动障碍（如肌无力、共济失调）、感觉异常（如麻木、刺痛感）。
  - 周围神经系统受累：肌无力、麻木、刺痛感、反射减弱或消失。
  - 特殊类型：Lambert-Eaton肌无力综合征、僵人综合征等。
- 伴随症状：
  - 个人或家族史中有自身免疫病史。
  - 伴随其他器官系统的自身免疫性疾病迹象，如甲状腺过氧化物酶(TPO)抗体阳性。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确肿瘤证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现。
  - 血清或脑脊液中抗神经元抗体阳性。

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：T2加权像显示高信号区，尤其是颞叶内侧。有助于发现脑部炎症或脱髓鞘病变。
- PET-CT：
  - 异常意义：有助于发现隐匿性肿瘤。在怀疑有副肿瘤性神经系统疾病时，PET-CT可以提高肿瘤检出率。
电生理检查：
- 神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）：
  - 异常意义：可发现周围神经病变，如传导速度减慢、波幅降低，以及肌肉失神经改变。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：淋巴细胞为主。
- 蛋白水平升高：总蛋白增加。
临床鉴别检查：
- 详细的神经系统查体：包括评估肌力、感觉、反射、协调性和自主神经功能。
- 认知功能评估：使用简易智能状态量表（MMSE）或其他认知功能测试工具。
流行病学调查：
- 详细询问病史：了解患者是否有肿瘤病史、自身免疫病史、家族史等。

血清学检查：
- 抗神经元抗体阳性：如抗Hu、Yo、Ri、Ma2、Amphiphysin等抗体阳性，提示存在自身免疫性或副肿瘤性神经系统疾病。
- 甲状腺过氧化物酶(TPO)抗体阳性：提示可能存在甲状腺自身免疫问题。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症反应。
- 蛋白水平升高：总蛋白增加，提示血脑屏障破坏或炎症反应。
血液常规：
- 白细胞及中性粒细胞比例升高：提示全身性炎症反应。
生化指标：
- 电解质紊乱：如低钠血症，常见于抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH），与某些副肿瘤性神经系统疾病相关。

权威依据：《神经系统副肿瘤综合征》（搜狗百科）、《神经系统副肿瘤综合征临床特征》（原创力文档）、《副肿瘤性神经系统综合征最新诊断标准（2021）》（360doc个人图书馆）。