Reye综合征Reye syndrome

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码8E46

路径

08 神经系统疾病

8E40 - 8E4A.Z 神经系统其他疾患

8E46 Reye综合征

关键词

索引词Reye syndrome、Reye综合征、肝脂肪变性--急性脑病综合征、Reye脑病、脂肪肝伴脑病、瑞氏综合征

同义词fatty liver with encephalopathy、liver fatty metamorphosis--acute encephalopathy syndrome、Reye encephalopathy

缩写赖氏综合征、RS

别名赖-瑞综合征、瑞氏综合症

Reye综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呕吐：

剧烈且持续数小时至数天的呕吐是Reye综合征最常见的首发症状，通常在前驱病毒感染恢复期出现（常见，80%-90%）。

精神状态改变：

早期表现为嗜睡、反应迟钝（常见，70%-80%），24-48小时内快速进展为谵妄、定向力障碍甚至昏迷（常见，60%-70%）。

神经系统症状：

意识水平进行性下降，从意识模糊到昏迷（常见，50%-60%），可伴癫痫发作（较少见，20%-30%）。

其他可能症状

胃肠道症状：

腹痛、腹泻等消化道症状可能在部分患者中出现（较少见，10%-20%）。

全身伴随症状：

低热（通常<38.5℃）、头痛（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

肝脏肿大：

肝脏轻度肿大伴质地柔软（常见，40%-60%），无黄疸或仅轻微黄疸（重要鉴别点）。

瞳孔改变：

瞳孔扩大且对光反应迟钝（常见，50%-60%）。

肌张力改变：

从肌张力亢进（早期）进展为弛缓性瘫痪（晚期）（常见，50%-60%）。

非典型体征

颅内压升高体征：

视乳头水肿（较少见，10%-20%）、库欣三联征（罕见，<5%）。

其他神经系统体征：

去大脑强直姿势、呼吸节律异常（提示脑干受累）（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

生化检查：

肝功能异常：ALT/AST升高至正常3倍以上（关键指标，90%-95%），PT/APTT延长（常见，70%-80%）。
代谢紊乱：血氨升高（>100μmol/L）（常见，80%-90%），低血糖（儿童更显著）（常见，40%-50%）。

影像学表现：

头部CT/MRI：弥漫性脑水肿伴脑室受压（常见，80%-90%），无局灶性病变（重要鉴别点）。
腹部超声：肝脏回声增强提示脂肪变性（常见，70%-80%）。

病理学检查：

肝脏活检：全小叶微小空泡性脂肪变性（确诊标准，100%），无炎症或坏死（关键特征）。
脑组织检查：脑水肿伴神经元线粒体肿胀（特征性改变，100%）。