溶血性疾病引起的胎儿水肿Hydrops fetalis due to haemolytic disease

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KA85

子码范围KA85.0 - KA85.Z

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索引词Hydrops fetalis due to haemolytic disease

缩写HFHD、胎儿水肿-溶血

别名溶血病胎儿水肿、新生儿溶血性水肿、胎儿溶血症引起的水肿、胎儿红细胞破坏引起的水肿、母胎血型不合导致的胎儿水肿

溶血性疾病引起的胎儿水肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 母体血清中检出针对胎儿红细胞抗原的IgG类抗体（如抗A、抗B、抗D等）。
  - 胎儿或新生儿血液中存在相应的红细胞抗体（直接Coombs试验阳性）。
  - 羊水中胆红素水平升高，提示胎儿高胆红素血症。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 全身性浮肿，特别是在四肢末端、面部及腹部区域最为显著。
  - 皮肤苍白或柠檬黄色，反映溶血后的贫血状况和高水平未结合胆红素。
  - 呼吸困难、心动过速等心脏负担增大的征象。
  - 超声检查发现胸腔积液、腹水等影像学异常。
- 流行病学史：
  - 母亲为O型血且胎儿为A型或B型血（ABO血型不合）。
  - 母亲为Rh阴性且胎儿为Rh阳性（Rh因子不合）。
  - 既往妊娠史中有类似情况或新生儿黄疸病史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（全身浮肿+皮肤苍白/黄疸+呼吸困难）。
  - 实验室检查发现直接Coombs试验阳性或羊水中胆红素水平升高。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：发现胎儿全身性浮肿、胸腔积液、腹水、心脏扩大和肝脾肿大等影像学异常表现，支持胎儿水肿的诊断。
- X线检查：
  - 异常意义：显示胸腔积液、心影增大等影像学改变，进一步支持诊断。
心电图检查：
- 异常意义：心电图可能显示心肌损伤或心力衰竭的表现，如ST段改变、T波倒置等，提示心脏负荷加重。
胎儿监护：
- 异常意义：通过胎心监护评估胎儿的心率变化，发现心动过速或其他心律失常，提示胎儿心脏功能受损。
产前诊断：
- 羊水穿刺：
  - 判断逻辑：通过羊水穿刺检测羊水中胆红素水平，评估胎儿高胆红素血症的程度。
- 脐带血取样：
  - 判断逻辑：通过脐带血取样检测胎儿血液中的红细胞抗体和其他相关指标，直接确认溶血状态。

血液学指标：
- 直接Coombs试验阳性：直接Coombs试验阳性是确诊免疫性溶血的重要依据，表明胎儿红细胞表面存在母体抗体。
- 间接Coombs试验阳性：间接Coombs试验阳性表明母体血清中存在针对胎儿红细胞抗原的IgG类抗体。
- 胆红素水平升高：直接/间接胆红素水平升高，特别是总胆红素超过正常范围，提示高胆红素血症。
- 血红蛋白水平下降：血红蛋白水平下降，提示贫血。
- 网织红细胞计数上升：网织红细胞计数上升，提示骨髓造血活跃但不足以代偿丢失的红细胞。
凝血功能：
- 凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：提示凝血功能障碍，可能伴有弥漫性血管内凝血（DIC）。
- 纤维蛋白降解产物（FDP）升高：FDP升高提示纤溶系统激活，常见于DIC。
其他生化指标：
- 白蛋白水平下降：低蛋白血症，导致胶体渗透压下降，促进液体外渗。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：LDH升高提示红细胞破坏增加。
免疫学指标：
- 母体血清中抗体滴度：母体血清中特异性抗体滴度升高，提示免疫反应活跃。
- 胎儿血清中抗体滴度：胎儿血清中相应抗体滴度升高，进一步支持免疫性溶血的诊断。

权威依据：《新生儿溶血病诊疗指南》、《胎儿医学》及相关国际指南。