急性间质性肺炎Acute interstitial pneumonitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB03.0

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索引词Acute interstitial pneumonitis、急性间质性肺炎、Hamman-Rich综合征、哈曼-里奇综合征

同义词Hamman-Rich syndrome、Acute interstitial pneumonia

缩写AIP

急性间质性肺炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查：肺活检或支气管肺泡灌洗液细胞学检查显示弥漫性肺泡损伤（DAD）和间质炎症。
- 临床表现：急性起病，进行性呼吸困难，干咳，发热，乏力等症状。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 急性起病：症状在短时间内迅速进展。
  - 呼吸困难：活动时尤为明显，并随病情发展而加重。
  - 干咳：持续性干咳，通常无痰或仅有少量白色泡沫痰。
  - 发热：体温升高至38-39°C，伴有寒战和全身不适感。
  - 乏力、体重下降：患者常感到极度疲倦，伴随有食欲减退和短期内体重减轻。
- 体征：
  - 听诊发现：双肺底部可闻及湿啰音或细小爆裂音，提示存在肺部炎症及液体积聚。
  - 发绀：由于低氧血症导致皮肤和黏膜呈现青紫色。
  - 心动过速：心率增快以应对缺氧状态下的生理反应。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现。
  - 影像学特征（胸部X线/CT扫描）。
  - 实验室检查异常（血液检查、动脉血气分析、肺功能测试）。

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：早期可能正常，但随病情进展会出现双侧弥漫性浸润影。
- 胸部CT：
  - 异常意义：表现为双侧边缘模糊的毛玻璃样改变或实变灶。CT更敏感，有助于早期诊断。
肺功能测试：
- 弥散功能：
  - 异常意义：显著下降（DLCO减少），提示气体交换障碍。
- 通气功能：
  - 异常意义：限制性通气障碍（FVC降低，FEV1/FVC比值正常或升高）。
支气管肺泡灌洗液（BALF）：
- 异常意义：可见大量中性粒细胞，提示急性炎症反应。
血液检查：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：轻度升高，提示炎症反应。
- 动脉血气分析：
  - 异常意义：低氧血症（PO2降低）和低碳酸血症（PCO2降低），提示气体交换障碍。
其他检查：
- 病毒学检测：排除病毒感染。
- 自身免疫抗体检测：排除自身免疫性疾病。

病理学检查：
- 肺活检：直接观察到弥漫性肺泡损伤（DAD）和间质炎症，是确诊AIP的金标准。
- 支气管肺泡灌洗液细胞学检查：中性粒细胞比例显著升高，提示急性炎症反应。
血液检查：
- 白细胞计数：轻度升高（>10,000/μL），提示炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症。
- 红细胞沉降率（ESR）：升高，提示非特异性炎症。
动脉血气分析：
- PaO2：显著降低（<60 mmHg），提示低氧血症。
- PaCO2：降低（<35 mmHg），提示过度通气。
- pH值：升高（>7.45），提示呼吸性碱中毒。
肺功能测试：
- 弥散功能（DLCO）：显著下降（<60%预计值），提示气体交换障碍。
- 用力肺活量（FVC）：降低（<80%预计值），提示限制性通气障碍。
- 第一秒用力呼气容积（FEV1）：降低，但FEV1/FVC比值正常或升高。
支气管肺泡灌洗液（BALF）：
- 中性粒细胞比例：显著升高（>80%），提示急性炎症反应。

权威依据：ATS/ERS《特发性间质性肺炎指南》、《中华医学会呼吸病学分会专家共识》。