肺纤维化合并肺气肿综合征Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB03.1

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12 呼吸系统疾病

CB00 - CB0Z 主要影响肺间质的呼吸系统疾病

CB03 特发性间质性肺炎

CB03.1 肺纤维化合并肺气肿综合征

关键词

索引词Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome、肺纤维化合并肺气肿综合征、CPFE[肺纤维化合并肺气肿综合征]

同义词CPFE - [Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome]

缩写CPFE

别名CPFE-肺纤维化合并肺气肿综合征、Combinedpulmonaryfibrosisandemphysemasyndrome

肺纤维化合并肺气肿综合征 (CPFE) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 胸部CT影像学特征：上叶分布为主的肺气肿和下叶分布为主的肺纤维化。这种典型的分布模式是CPFE的重要影像学标志。
- 肺功能测试：表现为限制性和阻塞性通气功能障碍，一氧化碳扩散能力显著降低。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 进行性呼吸困难：患者通常感到逐渐加重的呼吸困难，活动后更为明显，严重时即使在静息状态下也会出现。
  - 干咳：持续性干咳，有时伴有少量痰液，若发生感染，痰量可能会增加并变为黏液脓性。
- 体征：
  - 听诊异常：可能听到Velcro啰音（一种细小的爆裂音）和其他呼吸音异常。
  - 杵状指：手指或脚趾的末端变宽、变厚，是慢性低氧血症的一个体征。
  - 发绀：皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在嘴唇、指甲等部位，这是由于血液中氧含量降低所致。
- 流行病学史：
  - 吸烟史：绝大多数CPFE患者有长期吸烟史。
  - 职业环境因素：矿物粉尘暴露（如石棉、矽尘）或过敏原暴露（如农民肺）。
  - 自身免疫疾病：某些结缔组织疾病，如类风湿关节炎、系统性硬化症、显微镜下多血管炎等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的胸部CT影像学特征和肺功能测试即可确诊。
- 若无明确的影像学证据，需结合以下两项支持条件：
  - 典型临床表现（进行性呼吸困难+干咳）。
  - 体征（听诊异常+杵状指/发绀）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部高分辨率CT (HRCT)：
  - 判断逻辑：观察到上叶分布为主的肺气肿和下叶分布为主的肺纤维化。HRCT是诊断CPFE的关键手段，可以提供详细的肺部结构信息。
  - 异常意义：典型的影像学特征有助于与其他肺部疾病鉴别。
肺功能测试：
- 肺容量测定：
  - 判断逻辑：虽然患者的肺容积往往保持正常或接近正常水平，但肺功能测试可显示限制性和阻塞性通气功能障碍。
  - 异常意义：一氧化碳扩散能力显著降低，提示气体交换障碍。
- 动脉血气分析：
  - 判断逻辑：常用于评估患者的氧合状态，特别是在运动时。
  - 异常意义：常见低氧血症，特别是在运动时更加明显。
心电图和超声心动图：
- 判断逻辑：评估心脏功能，特别是是否存在肺动脉高压。
- 异常意义：肺动脉高压是CPFE常见的并发症，可进一步影响患者的预后。
其他辅助检查：
- 血液检查：
  - 炎症标志物：如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）。
  - 自身抗体检测：如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，有助于排除或诊断自身免疫性疾病。
- 支气管镜检查：必要时进行，以排除其他肺部疾病。

三、实验室检查的异常意义

胸部CT：
- 异常意义：上叶肺气肿和下叶肺纤维化的典型分布模式，直接支持CPFE的诊断。
肺功能测试：
- 肺活量（VC）：通常正常或轻度降低。
- 一氧化碳弥散量（DLCO）：显著降低，反映气体交换障碍。
- 用力肺活量（FVC）：可能降低，提示限制性通气功能障碍。
- 一秒用力呼气容积（FEV1）：可能降低，提示阻塞性通气功能障碍。
动脉血气分析：
- PaO2：降低，提示低氧血症。
- PaCO2：可能正常或轻度升高。
- pH值：可能正常或轻度下降。
血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：升高，提示炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：升高，非特异性炎症指标。
- 抗核抗体（ANA）：阳性，提示自身免疫性疾病。
- 类风湿因子（RF）：阳性，提示自身免疫性疾病。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阳性，提示自身免疫性疾病。
心电图和超声心动图：
- 心电图：可能出现右心室肥大的迹象。
- 超声心动图：评估肺动脉压力，可能显示肺动脉高压。

四、总结

确诊核心依赖于胸部CT影像学特征和肺功能测试结果，结合典型症状和体征。
辅助检查包括肺功能测试、动脉血气分析、心电图和超声心动图，有助于全面评估患者的病情和并发症。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和肺功能测试结果，结合其他实验室指标和临床表现进行综合诊断。

权威依据：ATS/ERS《肺纤维化诊断指南》、ATS/ERS《肺气肿诊断指南》。