肺纤维化合并肺气肿综合征Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome

更新时间：2025-06-18 11:13:33

肺纤维化合并肺气肿综合征（CB03.1）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 劳力性呼吸困难：
   • 渐进性加重的活动后气促，初期仅在剧烈活动时出现，晚期静息状态下亦可发生（高，90%-100%）[1][7]。
2. 慢性干咳：
   • 持续性干咳，部分患者伴少量白痰（常见，约50%）[1][7]。

非典型症状

1. 胸痛或胸闷：
   • 可能与合并肺动脉高压或肺部感染相关（较少见，15%-25%）[1]。
2. 全身症状：
   • 乏力、体重减轻（低，10%-20%）[1]。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. Velcro啰音：
   • 肺底闻及细湿啰音（类似尼龙搭扣音）（高，87%-100%）[1][7]。
2. 杵状指：
   • 手指末端膨大，甲床角增大（常见，40%-45%）[1][7]。

非典型体征

1. 发绀：
   • 口唇或肢端紫绀，提示低氧血症（较少见，20%-30%）[7]。

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影像学特征

1. 高分辨率CT（HRCT）：
   • 上叶肺气肿：小叶中心型或旁间隔型肺气肿，伴肺大疱（高，41%-97%）[1]。
   • 下叶纤维化：网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张（高，50%-90%）[1]。
   • 厚壁大囊型病变：直径＞1 cm，壁厚约1 mm（特异性高，见于部分病例）[7]。

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实验室与功能特征

1. 肺功能检查：
   • 一氧化碳弥散能力（DLCO）：显著降低（高，97%患者DLCO＜65%）[1][7]。
   • 肺容积保留：肺总量（TLC）正常或轻度下降（FEV1/FVC≥70%者占50%）[1]。
2. 血气分析：
   • 静息或运动时低氧血症（PaO2＜80 mmHg，高，70%-90%）[1][7]。

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常见并发症及发生率

1. 肺动脉高压（PH）：
   • 心脏超声示肺动脉收缩压≥40 mmHg（高，47%患者确诊时存在）[1][7]。
2. 肺癌：
   • 发生率显著高于单纯肺纤维化或肺气肿（高，42%）[1][7]。
3. 急性肺损伤（ALI）：
   • 术后或化疗后急性呼吸窘迫综合征（ARDS）风险增加（中，15%-25%）[1][7]。

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参考文献：
[1] Cottin et al. (2005), 中华内科杂志
[7] ATS/ERS/JRS/ALAT研究共识（2022）