淋巴细胞性间质性肺炎Lymphoid interstitial pneumonia

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB03.5

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索引词Lymphoid interstitial pneumonia、淋巴细胞性间质性肺炎

同义词Lymphocytic interstitial pneumonia

缩写LIP

别名淋巴细胞间质性肺炎、淋巴细胞性间质炎

淋巴细胞性间质性肺炎（Lymphocytic Interstitial Pneumonia, LIP）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 病理学检查：肺组织活检显示大量成熟淋巴细胞和浆细胞在肺间质内聚集，伴有或不伴有肉芽肿形成和淀粉样物质沉积。
必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：进行性加重的呼吸困难、干咳、体重下降等。
- 影像学特征：高分辨率CT (HRCT) 显示小叶中心性结节、磨玻璃样影以及纤维化改变。
- 血液生化检查：多克隆的高γ-球蛋白血症。
支持条件（辅助依据）：
- 免疫背景：患有自身免疫性疾病（如干燥综合征、类风湿关节炎等）或存在免疫抑制状态（如HIV感染）。
- 病毒感染因素：呼吸道合胞病毒（RSV）或其他病毒感染标志物阳性。
- 家族史：有家族成员出现类似症状。
阈值标准：
- 符合“金标准”即可确诊。
- 无病理学证据时，需同时满足以下条件：
  - 典型临床表现（进行性加重的呼吸困难、干咳）。
  - HRCT典型表现（小叶中心性结节、磨玻璃样影）。
  - 血液生化检查异常（多克隆的高γ-球蛋白血症）。
  - 免疫背景或病毒感染支持。

影像学检查：
- X线胸片：
  - 异常意义：可见下肺区网格状或网状结节影，有助于初步筛查。
- 高分辨率CT (HRCT)：
  - 异常意义：小叶中心性结节、磨玻璃样影以及纤维化改变是LIP的典型表现，有助于确诊。
肺功能测试：
- 异常意义：限制性通气功能障碍（肺活量降低）和弥散功能障碍（DLCO降低），提示肺间质病变。
支气管镜检查：
- 异常意义：支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高（>50%），有助于鉴别其他间质性肺疾病。
心电图和心脏超声：
- 异常意义：少数患者可能出现心包积液或心肌炎，通过心电图和心脏超声可以发现相关异常。
淋巴结活检：
- 异常意义：浅表淋巴结肿大时，活检可发现淋巴细胞增生，有助于排除恶性肿瘤。

血常规检查：
- 淋巴细胞增多：外周血淋巴细胞计数升高（>40%），提示免疫系统激活。
- 嗜酸性粒细胞增多：部分患者嗜酸性粒细胞比例增加（>5%），可能与过敏反应有关。
血液生化检查：
- 高γ-球蛋白血症：特别是多克隆的高γ-球蛋白血症（IgG >1600 mg/dL），是LIP的重要标志之一。
- C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）：轻度升高，提示慢性炎症状态。
病原学检测：
- 病毒感染标志物：HIV抗体阳性或其他病毒感染相关指标（如RSV IgM阳性），提示病毒感染可能参与发病。
- 自身免疫抗体检测：如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等，阳性结果支持自身免疫背景。
肺功能测试：
- 限制性通气功能障碍：肺活量（VC）和一秒用力呼气容积（FEV1）降低，提示肺间质病变。
- 弥散功能障碍：一氧化碳弥散能力（DLCO）降低，进一步支持肺间质损伤。
支气管肺泡灌洗液分析：
- 淋巴细胞比例增高：>50%，有助于与其他间质性肺疾病鉴别。
免疫学检查：
- B细胞和T细胞亚群：B细胞活性增强，T细胞功能障碍，提示免疫调节失衡。

权威依据：美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布的《特发性间质性肺炎诊治指南》。