系统性疾病相关的间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

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系统性疾病相关的间质性肺疾病（CB05）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 这是最常见的症状，早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。高（70%-90%）。
2. 干咳：
   • 持续性的干咳是另一常见症状，通常无痰或仅有少量黏液。高（60%-80%）。
3. 乏力和体重下降：
   • 患者可能感到全身疲乏无力，并伴随有不明原因的体重减轻。中（40%-60%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 胸部不适或胸膜性疼痛，深呼吸或咳嗽时可加重。低（10%-30%）。
2. 咯血：
   • 少数患者可能会出现咯血，但相对少见。较少见（<10%）。
3. 关节痛与肌肉痛：
   • 由于部分ILD-SD与结缔组织疾病相关，因此可能出现关节或肌肉疼痛。中（20%-40%）。
4. 其他系统受累表现：
   • 如皮肤、眼部干燥等，具体取决于原发系统性疾病类型。少（10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 杵状指（趾）：
   • 约20%-30%的患者可见到此体征，表现为手指或足趾末端增厚。
2. Velcro音：
   • 双下肺吸气末捻发音（Velcro啰音），在纤维化型ILD中较为典型。高（60%-80%）。
3. 紫绀：
   • 随着病情进展，由于氧气交换障碍，患者的口唇及甲床可能出现蓝紫色变化。中（30%-50%）。

非典型体征

1. 心脏听诊异常：
   • 包括肺动脉高压导致的心脏杂音。较少见（10%-30%）。
2. 皮肤改变：
   • 若为结缔组织病引起的ILD，则可能出现特定的皮肤病变，如硬皮病中的皮肤硬化。少（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：
   • 显示双侧弥漫性网状阴影或磨玻璃样变，提示存在间质性改变。高（80%-90%）。
2. 高分辨率CT (HRCT)：
   • 更敏感地发现肺间质增厚、蜂窝状改变及其他细微结构异常，是诊断的重要依据。高（90%-100%）。
3. 肺功能测试：
   • 呈现限制性通气障碍模式，即肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低。高（80%-100%）。
4. 血液学检查：
   • 根据不同病因，可能发现抗核抗体(ANA)阳性或其他自身免疫标志物升高，用于辅助诊断潜在的系统性疾病。中（40%-70%）。

注：临床表现因基础系统性疾病的不同而有所差异，上述数据基于文献综合分析得出。实际应用中需结合患者具体情况及医生专业判断。