未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎Unspecified Hypersensitivity pneumonitis due to organic dust

更新时间：2025-05-27 22:55:28

未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的有机粉尘引起的过敏性肺炎（也称作外源性变应性肺泡炎或超敏性肺炎）是一种由反复吸入特定有机粉尘中的抗原物质所导致的免疫介导性肺部炎症性疾病。该病变主要累及肺泡壁、终末细支气管及肺间质，呈现以T淋巴细胞浸润为主的肉芽肿性炎症反应。这些抗原物质主要来源于微生物（如真菌、细菌）或生物材料（如动物蛋白、植物蛋白），常见于农业、畜牧业、木材加工等职业暴露环境。当具体致敏原未能明确鉴定时，归类为"未特指"类型。

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病因学特征

1. 致病物质特性：

   • 有机粉尘中携带的微生物抗原（如嗜热放线菌、曲霉菌）和生物蛋白颗粒（如禽类羽毛蛋白、软木尘）是主要致敏原。
   • 部分低分子量化合物（如异氰酸盐）可作为半抗原，与宿主蛋白结合形成完全抗原，激活补体旁路途径引发炎症。

2. 发病机制：

   • 免疫应答特征：以Ⅲ型（免疫复合物）和Ⅳ型（细胞介导）超敏反应为主。致敏个体再次暴露后，抗原-抗体复合物沉积于肺泡壁，激活补体系统并趋化炎症细胞。
   • 遗传易感性：HLA-DR/DQ区域的特定单倍型（如HLA-DQB1*05）显著增加患病风险，可能与抗原提呈效率差异相关。

3. 诱发因素分析：

   • 暴露参数：粉尘浓度＞10^6颗粒/m³、暴露频率＞4小时/天、暴露持续时间＞2年均显著增加发病概率。
   • 宿主因素：非吸烟者发病率高于吸烟者（可能与吸烟抑制肺泡巨噬细胞功能有关），既往有特应性体质者易感性增加。

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病理机制

1. 急性期表现：

   • 抗原暴露后4-8小时出现症状，组织学特征为肺泡间隔增宽伴CD8+ T淋巴细胞浸润，可见散在非坏死性肉芽肿形成。
   • 肺泡腔内可见泡沫样巨噬细胞聚集，伴纤维素渗出但无明确感染证据。

2. 慢性期改变：

   • 持续暴露6个月以上可发展为肺间质纤维化，病理表现为成纤维细胞灶形成及蜂窝肺改变。
   • 血管重构现象显著，可见肺动脉肌层肥厚及内膜纤维化，导致肺动脉高压。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 急性期：暴露后出现发热（＞38.5℃）、寒战、干咳、进行性呼吸困难，症状具有"周一加重周末缓解"的职业暴露特征。
   • 亚急性/慢性期：隐匿性劳力性呼吸困难，伴食欲减退、乏力，听诊可闻及中下肺野Velcro啰音。

2. 诊断依据：

   • 职业/环境暴露史与症状发作的时序关系是诊断基石，需采用标准问卷调查（如ECCHS问卷）系统评估。
   • 高分辨率CT显示马赛克灌注征、小叶中心结节及磨玻璃影"三联征"。
   • 支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例＞40%（CD4+/CD8+比值＜1.0）具有重要诊断价值。
   • 血清特异性IgG抗体检测需结合临床，因存在无症状致敏人群。

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参考文献：、